Полицитемия вера – какво кара кръвта да се сгъстява?

Полицитемия вера е заболяване на кръвта, при което тялото произвежда твърде много червени кръвни клетки (еритроцити). Състоянието може да бъде безсимптомно в ранен етап, но с течение на времето е вероятно възникнат сериозни усложнения.

Опасността се крие в образуването на тромби и в прогресирането на състоянието до рак на кръвта и увреждане на костния мозък.

Днес ще ви разкажем подробно за сгъстяването на кръвта при полицитемия вера, какъв е цялостният ефект на заболяването върху организма и какви са възможните лечения.

Какво представлява полицитемия вера?

Вече споменахме, че при наличие на заболяването в костния мозък се произвеждат твърде много червени кръвни клетки. Често нараства и броят на белите кръвни клетки, както и на тромбоцитите. Кръвта се сгъстява, става хипервискозна, тече по-бавно и може да започне да се съсирва в тялото.

При такива условия еритроцитите не могат да доставят достатъчно кислород до всички клетки в организма. Тази ситуация причинява сериозни усложнения, включително

сърдечна недостатъчност, инфаркт и инсулт.

Полицитемия вера засяга около 22 на всеки 100 000 души. Най-често от заболяването страдат мъже над 60 години. Според причината за състоянието има два вида полицитемия вера – първична и вторична.

Първична полицитемия вера

Тя възниква, когато съществува генетична мутация. В почти всички хора с полицитемия вера се наблюдава изменение в гена JAK2 .Този ген е свързан с протеин, наречен Янус киназа2, който е мощен двигател на клетъчния растеж.

Но точната роля на генетичната промяна все още не е изяснена. Не е установена и силна фамилна предразположеност към полицитемия вера. При пациенти с тази диагноза се срещат често и мутации в гена TET2.

Вторична полицитемия вера

Това болестно състояние е придобито. Появява се при хора, които имат ниски нива на кислород в кръвта за дълги периоди от време. Тази продължителна липса на кислород кара тялото да произвежда допълнителни количества хормон, наречен еритропоетин (EPO). Твърде много от него води до повишено производство на червени кръвни клетки.

Симптоми на заболяването

Вече споменахме, че симптомите на полицитемия вера са леки и може изобщо да не се усетят, докато не възникнат усложнения. Състоянието се развива наистина бавно. Затова средната възраст при поставяне на диагнозата е 60 години, въпреки че болестта може да засегне и хора под 40 години.

Първите признаци включват:

• Световъртеж
• Обща умора
• Главоболие
• Затруднено дишане в легнало положение
• Спленомегалия (уголемен далак)
• Сърбяща кожа, често след поливане с топла вода
• Болезнено подуване на ставите
• Продължително кървене от леки порязвания
• Синини
• Отслабване

След като се постави диагноза, трябва да се следят симптомите, за да се приложи подходящо лечение. Влошаването им може да е знак, че полицитемията прогресира. Такива, макар и редки, оплаквания са:

• Болка в костите
• Влошаване на зрението, замъглено или двойно виждане
• Обилно изпотяване, особено нощем
• Зачервяване на кожата
• Тинитус (звънене в ушите)
• Стомашни язви
• Камъни в бъбреците

При влошаване на състоянието, освен основното лечение на полицитемия вера, е необходима и допълнителна терапия, съобразена с оплакванията.

Усложнения на полицитемия вера

Най-честите усложнения на заболяването са кървенете и образуването на съсиреци. Кървенето може да бъде външно, като продължително кървене от порязване, или вътрешно – като например кървене в мозъка или стомашно-чревния тракт.

Възможно е да се образуват кръвни съсиреци в мозъка, сърцето, бъбреците, черния дроб, далака или стомаха. Изброените състояния са спешни медицински случаи, бързо се влошават и водят до фатален край.

Дългосрочните усложнения на полицитемия вера включват:

Миелофиброза

Това е рядък вид рак, при който се произвеждат анормални кръвни клетки и се образуват белези в костния мозък. Миелофиброзата може да прогресира бавно. Симптомите включват анемия, слабост, липса на енергия, повишен риск от инфекции и кървене. Тежестта и прогресията на това състояние варират.

Остра миелогенна левкемия

Това е вид рак, който причинява повишено производство на незрели бели кръвни клетки. Острата миелогенна левкемия води до повишен риск от инфекция, която понякога се разпространява извън кръвта и води до видимо подуване и увреждане на органите.

Усложнения при бременност

Полицитемия вера може да увеличи риска и от определени усложнения по време на бременност, включително спонтанен аборт и следродилни усложнения, като обилно кървене.

Ако вече сте диагностицирани със състоянието, трябва да го обсъдите със специалиста, който следи бременността ви, за да положите адекватни пренатални грижи и да минимализирате рисковете.

Лечение на заболяването

Специалистите лекуват полицистемия вера по метод, наречена флеботомия. Тази процедура обикновено отнема около 450-500 мл кръв от тялото. Червените кръвни клетки съдържат големи количества желязо. Чрез отстраняването на желязото от тялото, производството на червени кръвни клетки от костния мозък се забавя.

По време на флеботомия медицинският специалист въвежда игла във вена и източва кръв през тръба в контейнер. Хората със скорошна диагноза за полицистемия обикновено се подлагат на флеботомия веднъж седмично, докато нивото на червените им кръвни клетки се върне по-близо до нормалното.

След това процедурата се извършва на всеки три месеца.

Могат също да се предпишат медикаменти. Най-често използваното лекарство за лечение на полицистемия вера е хидроксиурея. Това е противораково средство, което допринася за забавянето на производството на червени кръвни клетки. Някои хора със състоянието приемат аспирин всеки ден, защото и той помага за разреждане на кръвта.

Полицистемия вера и COVID-19

Няма научни доказателства, които да показват, че хората с полицитемия вера са изложени на повишен риск от заразяване с COVID-19. Въпреки това хората с това заболяване често се притесняват дали лечението с флеботомия не е опасно.

Специалистите съветват терапията да не се прекъсва, дори при положителен тест. Спирането на лечението на полицитемия вера е по-вероятно да причини неблагоприятни ефекти, отколкото да повиши риска от заразяване с COVID-19 или да провокира усложнения от вируса.

Единствената причина за спиране на терапията е, ако човек страда от COVID-19 и се нуждае от лечение, което би довело до нежелани взаимодействия между прилаганите медикаменти.

Притеснения може да възникна при употребата на медикамента руксолитиниб, препоръчван на пациенти, които не реагират на по-широко използваното средство – хидроксиурея. Експерти препоръчват, докато продължава противовирусното лечение, приемът на руксолитиниб да не се прекъсва, а само да се намали дозата му.

Кога трябва да потърсите медицинска помощ?

Както вече обяснихме, полицистемия вера може да причини различни усложнения, а някои от тях са животозастрашаващи. Тромбите във вените или артериите и кървенето навсякъде в тялото могат да причинят редица симптоми.

Трябва да се свържете с лекуващия лекар, ако изпитате някои от описаните по-горе оплаквания. Той най-добре ще ви насочи какви мерки трябва да се предприемат.

Внимание! Нуждаете се от незабавна медицинска помощ, ако изпитате един или повече от следните симптоми:

• Силна болка в главата
• Загуба на съзнание
• Парализа в едната страна на тялото или лицето
• Болка в гърдите
• Задух или затруднено дишане
• Силна болка в корема
• Тежко кървене

Тези проблеми могат да показват инсулт, сърдечен удар или сериозен кръвен съсирек в тялото.

Полицитемия вера често има неясни симптоми или изобщо няма прояви в началото. С течение на времето обаче могат да възникнат сериозни усложнения, затова при всякакви неразположения, трябва винаги да се обръщате към лекар. Не пренебрегвайте неговите съвети и се пазете.

Бъдете здрави!