Болест на Пейджет – всичко за нея

Костната болест на Пейджет (болест на Paget) е рядко състояние, при което се нарушава нормалният процес на разграждане и изграждане на костна тъкан и постепенно се стига до слаби, деформирани кости. Това заболяване е хронично, което означава, че е дългосрочно заболяване. Въпреки това, когато се лекува навреме, костните деформации и болката могат да бъдат намалени или предотвратени.

 

В резултат на болестта може да се получи слабост в областта на костите, болки в тях, артрит, деформации и фрактури. Ако човек с болестта на Пейджет счупи кост, може да отнеме много време, за да се излекува поради грешки в процеса на обновяване на костите.

 

Как точно протича заболяването?

Обикновено тялото непрекъснато разгражда старата кост и задейства ново костно образуване. Този процес се нарича ремоделиране.

Включва клетки, наречени остеокласти, които разграждат костта, и остеобласти, които имат съществена роля за формирането и израстването на нова кост.

При ремоделирането се наблюдава естествено забавяне с времето. Но при болестта на Пейджет процесът цялостно е нарушен. Остеокластите стават по-активни от остеобластите, а те са тези, които реагират, като реформират твърде много кост, която е слаба и деформирана. В ранните етапи болестта вероятно няма да има ефект върху ежедневието. Това е така, защото причинява леки или никакви симптоми в началото.

Но с напредването на заболяването може да се причинят усложнения като болка в костите и ставите, както и костни деформации. Това може да затрудни извършването на ежедневни дейности, освен ако не се лекува рано.

 

Причини и симптоми

 

 

Изследователите все още не са установили окончателно причината за болестта на Пейджет. Изглежда, че тя има генетична предразположеност и се разпространява в семейства. Според Американския колеж по ревматология повече от един член на семейството има разстройството в 30% от случаите.

Друго предположение е, че то вероятно възниква поради инфекция с вируса на морбили по време на детството. Тази теория се основава на наблюдения, че вирусни частици и протеини, свързани с морбили и други парамиксовируси, са били установени в остеокластите на пациенти с болестта на Пейджет. Проучвания са изтъкнали, че морбили може да промени механизма на образуване на кости, което да доведе до болестта на Пейджет.

При изследователите обаче все още не се открива ясна връзка между вируса и болестта.

Някои учени свързват увеличаването на ваксинациите в много страни и произтичащия от това спад в броя на хората с морбили с намаляващите нива на болестта на Пейджет.

Симптоми

Много хора не знаят, че имат болестта на Пейджет, защото не изпитват симптоми. Те също могат да ги объркат с други костни заболявания като артрит. Най-честите симптоми, които се появяват, са свързани с болки в костите или ставите. Други включват подуване на ставите, чувствителност или зачервяване на кожата, която покрива областите, засегнати от болестта на Пейджет.

Някои хора осъзнават проявата на болестта на Пейджет едва след като са преживели фрактура на отслабена кост.

Състоянието се среща най-често се среща в следните кости:

• Таза
• Гръбначния стълб
• Черепа
• Бедрената кост
• Тибията
• Пищяла и дори гърдите.

 

Много големи нерви в тялото минават през или успоредно на костите, така че необичайният растеж на костите може да доведе до компресия на костта, прищипване или увреждане на нерв, предизвиквайки болка.

Кого засяга тази болест?

 

 

Всеки може да развие болестта на Пейджет, но някои фактори могат да повишат риска:

• Възраст: болестта е необичайна при хора под 40-годишна възраст и шансът за развитие значително се увеличава с възрастта.
• Англосаксонски произход: болестта на Пейджет е по-често срещана в определени географски области, включително Северна Америка, Австралия, Нова Зеландия и Европа при хора от англосаксонски произход. Не се среща често в Азия, Африка и Скандинавия.
• Семейна история: обикновено се среща в семейства.

Проучванията показват, че мъжете могат да бъдат малко по-склонни от жените да имат заболяването.

 

Какви усложнения има?

Докато перспективите за хората с болестта на Пейджет като цяло са добри, това може да доведе до други здравословни проблеми, включително:

• артрит
• загуба на слуха
• сърдечно заболяване
• проблеми с нервната система
• Сарком на Пейджет – вид рак, който се среща при 1% от хората с болестта на Пейджет.
• разклатени зъби
• проблеми със зрението

 

Колко вида от болестта има?

 

 

Има три основни вида болест на Пейджет в зависимост от уврежданията. Може да се случи засягане на различни части на тялото, които следователно изискват различно лечение.

Болест на Пейджет на гърдата

Болестта на Пейджет на гърдата се свързва с рак в областта. Известно е още като болест на Пейджет на млечната жлеза и на зърното. Състоянието обикновено засяга кожата на гърдите (като зърното и ареолата). Това включва хронични лезии, причинени от злокачествени клетки, наречени Пейджет клетки.

Те могат да се превърнат в рак на гърдата по-късно. Този вид на болестта има сходни рискови фактори с други видове рак на гърдата.

Екстрамамарна болест на Пейджет

Екстрамамарният вид на болестта е вид карцином или рак, който засяга епителната тъкан. Развива се извън гърдата в определени области с много апокринни потни жлези. Тези жлези отделят богата на мазнини пот с отчетлива миризма.

Обикновено екстрамамарната болест на Пейджет засяга:

• Вулва (най-често)
• Перинеум (област на тялото, разположена между гениталиите и ануса)
• Перианална област (зоната около ануса)
• Пенис
• Скротум
• Аксила (подмишница)

 

Екстрамамарната болест на Пейджет също се характеризира с лезии, причинени от клетки на Пейджет. Първичната екстрамамарна болест произхожда от кожата и потните жлези. Вторичната обикновено се дължи на аденокарцином някъде другаде в тялото.

Болест на Пейджет на костите, или остеитис деформанс

Известна е още като деформиращ остеит. Това е скелетно заболяване, което засяга естествения процес на ремоделиране на костта.
При здравите кости старата кост се заменя с нова. При болестта на Пейджет на костта новата кост е слаба и деформирана.

Точната причина за състоянието е неизвестна. В някои случаи може да е включен основен вирус. В редки случаи състоянието може да прогресира до саркома на Пейджет, вид рак на костите.

 

Как се диагностицира болестта Пейджет?

 

 

При всички видове на болестта лекарят ще започне с физически преглед. Те ще проверят за кожни лезии и, при болестта на Пейджет на костите, подуване и деформации. Лекарят също ще задава въпроси относно медицинска история. Това ще помогне да се определи риска.

Други диагностични тестове ще зависят от вида на болестта на Пейджет:

• На гърдата: Този тип се диагностицира чрез биопсия, която включва отстраняване и тестване на част от кожната лезия. Вашият лекар може също да използва образни тестове като мамография или ултразвук.
• Екстрамамарна болест: В зависимост от областта медицински специалист ще изследва кожните лезии с помощта на образни тестове или тънка камера. Те могат също да извършат биопсия, за да проверят клетките.
• На костите: Това състояние се диагностицира с помощта на рентгенови лъчи, сканиране на кости, лабораторни тестове като изследване на костна алкална фосфатаза в серум и други. Може да се използва биопсия, за да се изключат други заболявания.

Съществуват и други методи за диагностика, които е най-добре да се определят от специалист в областта.

 

Какви са методите на лечение?

 

Лечението може да контролира болестта на Пейджет и да намали въздействието на симптомите, но не е налично пълно излекуване. Не всички хора с болестта на Пейджет ще се нуждаят от лечение, но ако има симптоми или ако тестовете покажат, че е необходимо, първата стъпка обикновено би могла да бъде бифосфонати.

Бифосфонатите са лекарства, които потискат активността на остеокластите и така помагат за намаляване на разграждането на нарушена кост. Хората, получаващи бифосфонати, също трябва да поддържат адекватни нива на витамин Д и калций. Може също така специалистите да предпишат витамин Д и калций като добавки.

Службата за хранителни добавки (Office of Dietary Supplements, ODS), която е част от националните институти по здравеопазване в САЩ, препоръчва хората да консумират 1200 мг калций и поне 600 IU (международни единици) витамин Д дневно, на възраст между 51 и 70 години.

Хората на възраст над 70 години обикновено трябва да увеличат приема на витамин Д до 800 IU на ден.

Лекарите също препоръчват повишено излагане на слънчева светлина, тъй като това подобрява способността на тялото да произвежда витамин Д.

Обикновено се предписват перорални бифосфонати и калциеви добавки с интервал от поне 2 часа, тъй като калцият може да намали абсорбцията на бифосфонат. Бифосфонатите и калцият могат да защитят по-слабите части на костта, които причиняват деформация и са изложени на висок риск от фрактури.

Човек с болестта на Пейджет, който преди е имал камъни в бъбреците, трябва да обсъди увеличаване на приема на калций и витамин Д със своя лекар по-подробно.

За всеки вид от болестта на Пейджет има различни методи на лечение, за които трябва човек задължително да се консултира с лекар преди да предприеме каквито и да е лекарства или действия.

 

Операция

Може да се наложи операция, ако болестта на Пейджет доведе до значителна костна болка и деформация или счупване на костта. Счупванията са най-чести в областта на бедрената кост и пищяла. Като лечение на тези фрактури обикновено се използва метален имплант, наречен интрамедуларен прът. Ортопедичен хирург го вкарва в кухината на костния мозък (медуларния канал), в централната част на дългите кости.

Друга често срещана операция при хора с болестта на Пейджет е остеотомията. При тази процедура хирургът премахва клин от кост, за да коригира лошо подравнена кост. Често е необходима остеотомия, когато костите на краката се деформират в по-късните стадии на заболяването.

Прогнозата за болестта на Пейджет като цяло е добра, особено ако хората получат лечение, преди да настъпят големи промени в костите.

 

Заключение

Болестта на Пейджет е хронично костно заболяване, характеризиращо се с необичайно разграждане и образуване на костна тъкан, което води до уголемени и деформирани кости. Докато точната причина остава неясна, се смята, че генетични и други фактори играят роля.

Въпреки че често протича безсимптомно, заболяването може да причини болка в тялото, фрактури и деформации, ако не се лекува. Ранната диагностика и лечение са от решаващо значение за предотвратяване на усложнения. Лечението обикновено включва лекарства като бифосфонати за регулиране на костно ремоделиране.

Продължаващите изследвания продължават да подобряват разбирането ни за болестта на Пейджет, предлагайки надежда за по-ефективни терапии в бъдеще.

 

Често задавани въпроси