Какво е наследствена непоносимост към фруктоза?

Повечето от нас свързват фруктозата с храни като мед, плодове и зеленчуци, но често не си даваме сметка, че тя се съдържа и в зърнени и млечни продукти, преработени меса, сосове и подправки, снаксове, диетични и диабетични продукти, бебешки храни, лекарства и медицински продукти. 

Наследствената непоносимост към фруктоза (на англ. Hereditary Fructose Intolerance, HFI) е сравнително рядко вродено заболяване. Липсващият ензим, който я причинява, най-често се намира в черния дроб, бъбреците и тънките черва. Неговото отсъствие води до натрупване в клетките на междинен продукт (фруктозо-1-фосфат), който блокира важни клетъчни процеси и предизвиква интоксикация в тялото.

Как и кога се проявява непоносимост към фруктозата?

Първите симптоми на наследствена непоносимост към фруктоза днес могат да се появят още при бебетата, ако се хранят с адаптирано мляко, тъй като в бебешките формули има добавени вещества, които съдържат фруктоза. Друг възможен момент това да се случи е периодът, когато бебето започне захранване с пюрета и плодове – обикновено около 4-6 месечна възраст.

Макар че симптоматиката често е явна още от самото начало, има проучвания, които разглеждат случаите на поставяне на диагнозата в зряла възраст. Възможни причини за това са: първоначалното поставяне на грешна диагноза (хранителни разстройства, епилепсия) или естествено избягване на храни, които съдържат фруктоза.

Най-честите симптоми на непоносимост към фруктоза включват:

• повръщане и отказ от хранене
• летаргия (силна умора, слабост, намалена жизнена активност)
• пожълтяване на кожата и очите (холестаза)
• увеличение на черния дроб (хепатомегалия) 
• хипогликемия (ниска кръвна захар)

Ранното разпознаване на тези симптоми е ключово за предотвратяването на сериозни усложнения.

 

Как може да се диагностицира наследствена непоносимост към фруктозата?

 

 

Диагнозата днес най-често се потвърждава чрез генетичен тест за мутации – сигурен, безопасен и препоръчителен метод. Генът, който се изследва, е ALDOB. Самото заболяване настъпва при наследяване на мутациите му и от двамата родители. Ако детето наследи мутирал ген само от единия, то ще бъде носител, но няма да прояви заболяването.

Към днешна дата в списъка със забранени тестове попада фруктозно натоварване (fructose challenge test), защото може да доведе до тежка хипогликемия, шок, кома, дори смърт.

В България и Европа има достатъчно лаборатории които предлагат безопасни методи за изследване на непоносимост към фруктоза, като повече информация и контакти можем да намерим в интернет.

 

Какво е общото между фруктоза, захароза и сорбитол?

 

 

Фруктозата е монозахарид, който се среща естествено в плодовете, меда и някои зеленчуци. При хората с непоносимост към фруктозата тя не се метаболизира правилно, което може да доведе до хипогликемия, летаргия, повръщане и коремни болки. При прием в големи количества става още по-опасно, защото могат да последват кома, бъбречна и чернодробна недостатъчност.

Захарозата е дизахарид, който се състои от глюкоза и фруктоза. Съдържа се в бялата и кафява захар, сладкиши, напитки, плодови сокове. Фруктозата, която се освобождава от захарозата при разграждане в червата, води до същите симптоми, които са посочени в горния абзац. При хора с фруктозна непоносимост дори и умерен прием може да предизвика остри симптоми.

Сорбитолът е алкохолен захарен заместител (захарен алкохол), който се използва като подсладител и заместител на захарта при производството на беззахарни продукти, диетични сладкиши, дъвки, паста за зъби и други. В черния дроб той се метаболизира до фруктоза и е със същата токсичност като директната фруктоза. Макар и в малки количества, при хора с непоносимост към фруктоза може да предизвика коремни болки, повръщане, хипогликемия.

 

Кои храни са подходящи за хора с наследствена непоносимост към фруктоза?

Тази таблица съдържа бърз преглед на безопасните и забранени храни. Нейното предназначение е както да ни помогне да добием по-ясна представа кои от тях са подходящи за хора с непоносимост към фруктозата, така и да обърнем внимание на онези храни, които може да се окажат рискови, без да сме подозирали. Макар че не изчерпва напълно темата, таблицата може да улесни планирането на хранене и пазаруване.

Консултацията със специалист може да помогне да върнем тялото в баланс, дори и да не сме диагностицирани с непоносимост към фруктоза. 

 

Още по темата за хранителните режими си говорим със Симона Вътева – функционален нутриционист

Изгледайте епизод 8 на “Високи вибрации”, ако искате да разберете защо хората се пристрастяват към захарта и какво могат да направят, за да променят това.

 

Лекува ли се наследствената непоносимост към фруктоза

На този етап на пазара няма фармакологично лекарство, което да възстанови функцията на ензима алдолаза B. Въпреки това заболяването може да се контролира ефективно през целия живот. Това означава строго да се избягват фруктоза, захароза и сорбитол.

При правилна диета и медицинско наблюдение хората с непоносимост към фруктоза могат да водят нормален начин на живот и да избегнат сериозни усложнения.

 

Заключение

 

 

Макар да е вродено заболяване, за което няма лечение, непоносимостта към фруктоза може да бъде контролирана и да позволи нормален начин на живот. От изключително значение е нейното навременно диагностициране, за да бъде предотвратена възможността за тежките последствия, до които може да доведе интоксикацията в тялото. Съществува дори вариант бъдещи родители да се изследват предварително за наличие на мутации в гена ALDOB, за да разберат колко голям е рискът за детето им. Ако и двамата се окажат носители на патологични варианти, рискът за всяка бременност е 25% за засегнато дете, 50% за носител и 25% детето да не носи вариант. 

Препоръчително е за хора с непоносимост към фруктоза, както и семействата, чиито деца са засегнати, да не пренебрегват четенето на етикети – „fructose“, „sorbitol“, „high-fructose corn syrup“, „sugar“, „invert sugar“ са ключови думи, които трябва да предизвикат внимание.

 

Често задавани въпроси