Вродена пилорна стеноза – какво представлява?

Вродената пилорна стеноза е състояние, което причинява тежко повръщане при бебетата. Причинява се от проблем с пилора – мускул между стомаха и дванадесетопръстника – първата част на тънките черва.

Обикновено храната преминава безпроблемно през пилора. В случай на стеноза обаче съдържанието от стомаха не достига до червата. Незабавният резултат е бликащо повръщане след всяко хранене.

Поради повръщането новородените не се снабдяват с достатъчно течност, храна и минерали. За кратко време това може да доведе до животозастрашаващи усложнения като дехидратация и промяна в алкално-киселинното равновесие в кръвта.

Кой е изложен на риск и колко често се среща вродената пилорна стеноза?

Вродената пилорна стеноза представлява най-честата причина за чревна непроходимост при кърмачета. Среща се при 1/800 новородени. Заболяването се установява главно при западните и северните европейци, рядко при азиатците и почти никога при африканците.

По-често състоянието се наблюдава при кърмачета с бяла кожа, първородни, кръвни групи В или О и такива с положителна анамнеза за стеноза на пилора при единия родител.

Вродената пилорна стеноза се среща най-често при малки бебета, особено при бебета на възраст между 3 и 6 седмици. Рядко се наблюдава на възраст над 3 месеца. Момчетата са около 5 пъти по-често засегнати от момичетата.

Причината за вродената пилорна стеноза е неизвестна. Заболяването обаче се среща по-често в някои семейства, което показва генетичен компонент.

След прилагане на антибиотик (еритромицин) през първите няколко дни от живота, рискът от развитие на стеноза на пилора може да се увеличи. Забелязано е също, че заболяването се среща по-често при некърмени бебета.

За възникването й се обсъждат различни фактори – незрялост или дисплазия (клетъчно нераково разрастване) на интрамуралните ганглийни клетки в стомаха, специални хранителни режими или хормонални фактори.

Какви са симптомите на вродената пилорна стеноза?

Вродената пилорна стеноза причинява повръщане, обикновено половин час след хранене. Повръщането е бурно, излиза далеч от устата на бебето и мирише на кисело. Понякога могат да се примесят и малки количества кръв.

С напредване на заболяването повръщането става по-редовно и по-силно. В някои случаи детето отделя само малки количества изпражнения или има редки движения на червата.

Бебето пие добре, но все още изглежда недохранено и дехидратирано. В случай на недоносени бебета, трябва да се отбележи, че типичното повръщане може да не се появи, тъй като количеството консумирана храна обикновено е много по-малко.

Често се случва бебетата с вродена пилорна стеноза да изглеждат гладни и да искат да ядат отново след повръщане. Освен това изразените движения на стомашната мускулатура (стомашна перисталтика) понякога могат да се наблюдават като вълнообразно движение в горната част на корема на детето.

Заради нарушеното изпразване на стомаха, децата развиват масов недостиг на храна и течности само след няколко часа. Това е и причината те да са много неспокойни и често да пият видимо алчно.

Тъй като стомашната киселина също се повръща, стойността на pH (киселинността) в кръвта се измества към основния диапазон (метаболитна алкалоза). В резултат на стенозата на пилора засегнатите деца губят доста на тегло.

Засегнатите бебета произвеждат по-малко урина, защото почти не абсорбират течността, която пият.

Поради това типичните признаци на дехидратация (ексикоза) често могат да се видят при стеноза на пилора:

• дълбоки кръгове под очите
• хлътнала фонтанела
• бръчки по лицето

Лигавиците са сухи и се образуват така наречените стоящи кожни гънки.

Кожата на детето, поради липсата на течности, ще остане като кожна гънка, ако нежно се хване с два пръста. Изправените кожни гънки са сериозен признак за тежка дехидратация на детето и трябва да бъдат лекувани възможно най-скоро.

Децата имат силни болки в горната част на корема поради многократното повръщане и видимо притеснено изражение на лицето със сбръчкано чело. Понякога кожата пожълтява (жълтеница).

Ако децата повръщат по-малко с напредване на заболяването, това в никакъв случай не трябва да се тълкува погрешно като подобрение. По-скоро е израз на изтощението и дехидратацията на детето.

Детето трябва да бъде прегледано и лекувано от лекар възможно най-скоро.

Как да разбера дали бебето е с вродена пилорна стеноза и кога трябва да се обърна към лекар?

Обърнете внимание на следните симптоми, които обикновено започват на 3-седмична възраст (начало между 1 седмица и 5 месеца):

• Има ли кърмачето първоначално оригване след хранене?
• Появява ли се по-късно (след 2-3 седмици от раждането ) нежлъчно, бликащо повръщане веднага след хранене?
• Бебето трудно ли наддава на тегло?
• Показва ли кърмачето признаци на глад (раздразнителност, повишен сукателен рефлекс)?
• Има ли перисталтична вълна на стомаха, видима над корема след хранене?
• Има ли признаци на дехидратация: хлътнали фонтанели, сухи лигавици и/или намалено отделяне на урина?

• Лека сухота в устата
• Жажда

• Намалено уриниране – липса на уриниране или липса на мокра пелена след четири до шест часа (за бебета и малки деца)
• Няма сълзи при плач
• Сухота в устата
• Хладни или влажни ръце и крака
• Вялост

Как се поставя диагнозата?

Вродената пилорна стеноза трябва да се различи от други болести като гастроентерит, гастроезофагеална рефлуксна болест или волвулус.

Взима се кръв от детето и диагнозата се поставя от лекаря с помощта на ултразвук или в много редки случаи с рентгеново контрастно изображение на стомашно-чревния тракт.

Този преглед обикновено не е неудобен за детето, лесен е за провеждане и дава надеждни резултати.

Критерии за наличие на хипертрофична стеноза на пилора е дължина на пилора над 16 мм и дебелина на стената над 4 мм. Тези измервания може да са по-ниски при деца на възраст под 30 дни или при недоносени бебета.

Как се лекува вродената пилорна стеноза?

Целта на лечението е предотвратяване на недохранването, дехидратацията и киселинно-алкалните нарушения. Ако тези симптоми вече са се появили, първо те се лекуват.

В по-голямата част от случаите пилорната стеноза се лекува с операция. По време на операцията лекарят разширява пилора, за да може храната да преминава от стомаха в червата.

След коригиране на киселинно-алкалния баланс и заместване на дефицита на течности, стомахът първо се изпразва с помощта на сонда. Следва операция (пилоромиотомия), при която мускулатурата на пилора се разделя по дължина, но лигавицата остава непокътната.

След това мускулният пръстен се отделя и по този начин се увеличава в диаметър. След операцията честотата на хранене бавно се нормализира в рамките на 3-5 дни.

Заболяването е свързано с благоприятна прогноза и операцията показва много добри резултати. Препоръчва се ранна операция, докато бебето все още е в добро общо състояние. Усложненията са много редки.

Може ли да бъде предотвратена вродената пилорна стеноза?

Конкретната профилактика не е възможна, тъй като причината не е напълно изяснена. Сериозните усложнения могат да бъдат предотвратени, ако при наличие на първите симптоми като странно и необичайно повръщане кърмачето бъде незабавно прегледано от лекар.

Освен това родителите трябва да информират педиатъра или медицинския екип в болницата, ако има известна фамилна обремененост.

Лекарите обикновено препоръчват да не се пуши по време на бременност, за да се намали рискът от няколко други заболявания, нарушения в развитието и преждевременно раждане.