Пелагра – опасен дефицит на витамин B3

Витамин B3, известен oще като ниацин, никотинамид или никотинова киселина, е основен водоразтворим витамин, необходим за метаболизма на макронутриентите. Той се използва от организма за образуване на коензимите NAD (никотинамид аденин динуклеотид) и NADP (никотинамид аденин динуклеотид фосфат), а дефицитът му може да доведе до опасно здравословно състояние – пелагра.

Заболяването се характеризира със симптоми като дерматит, диария и деменция. Може да се превърне и в животозастрашаващо, ако не се предприемат мерки. Ранната диагностика и лечение са от решаващо значение за благополучното разрешение на проблема.

Днес ще ви разкажем подробно за историята на пелаграта, как се лекува и може ли да се предотврати появата й.

История на заболяването

В исторически план, пелагра се наблюдава за пръв път през 1735 г. от испанеца Дон Гаспар Касал, придворен лекар на крал Филип V. Той забелязва разпространението на болестта сред бедните хора в испанската област Астурия.

Първоначално Касал погрешно смята симптомите като израз на проказа. Но след като намира връзка между появата им и диетата на пациентите (основно царевица), лекарят описва заболяването като mal de la rosa (на испански: „розова болест“).

Скоро пелаграта се появява и в други части на света. През Южна Франция и Италия, тя намира своя път до други европейски страни, като в крайна сметка стига до Африка (причинявайки първите епидемии в Египет). Наричана още „пролетна болест“ поради високата честота и тежестта на симптомите по това време на годината.

Днешното си име заболяването получава през 1771 г. в Италия след избухването на епидемията там. Пелагра от италиански – „pella agra“ означава „груба кожа“. Епидемията продължава повече от век и се развива със значителна интензивност в района на Ломбардия, където само през 1862 г. са регистрирани 39 хиляди случая. Общото население на тази област е 2,5 милиона.

В края на 19-ти век теорията, че пелаграта се причинява от инфекциозен фактор, получава много привърженици.

Италианецът Чезаре Ломброзо открива съществуването на гъбички, Sporisorium maidis, които заразяват царевицата и след това произвеждат токсин, предизвикващ пелагра.

През 1909 г. д-р Клод Херви Лавиндер, вдъхновен от хипотезата за инфекциозната етиология на пелаграта, провежда интензивни изследвания върху животни, но не успява да предизвика симптоми на пелагра при нито едно. Така се стига до отхвърлянето на инфекциозната хипотеза.

Години по-късно, благодарение на епидемиологичните изследвания на Джоузеф Голдбергер, се постига значителен напредък в изследването на пелаграта. Той пръв успява да победи симптомите сред пациентите си чрез въвеждането на пълноценна диета. За съжаление, не получава много привърженици.

През 1937 г. д-р Конрад Арнолд Елвехем и негови колеги описват, че причината за заболяването е дефицит на никотинова киселина. Те провеждат проучвания, при които дават витамин B3 на болни животни. Резултатът е бърза и пълна регресия на симптомитe.

През следващата година лечението започва да се прилага успешно и на хора. Което е категорично доказателство, че дефицитът на ниацин е отговорен за етиологията на заболяването и една голяма мистерия е разкрита.

Видове пелагра

Както вече споменахме, пелаграта се среща главно в развиващите се страни, в които царевицата и царевичните продукти са основните хранителни източници. Следователно диетата на хората е с дефицит на ниацин и/или триптофан – аминокиселина, която организмът използва за синтезиране на В3.

Пелаграта се дели на първична и вторична, обикновено се диагностицира доста късно.

Първична пелагра

Тя е резултат от недостиг на витамин B3. Тялото обикновено превръща ниацин в амид, който е необходим за правилната клетъчна функция и метаболизъм. Тъй като клетъчните функции в множество органи и тъкани са засегнати от дефицит на ниацин, клиничните прояви на пелагра стават много разнообразни.

Вторична пелагра

Може да бъде диагностицирана, когато в храната присъства достатъчно количество ниацин, но други здравословни причини променят адекватното усвояване и/или обработката му:

• Продължителна диария
• Алкохолизъм
• Диализно лечение
• Някои антиспазматични и химиотерапевтични медикаменти
• Желязодефицитна анемия
• Цироза на черния дроб
• Хроничен колит и др.

Пелаграта обикновено е заболяване, което засяга възрастните. Рядко се разболяват малки деца и юноши.

Симптоми и развитие на заболяването

В първия стадий острата пелагра наподобява слънчево изгаряне. Обривът обикновено започва като остър дерматит, придружен от оток и след това преминава в зачервяване на кожата със сърбеж и парене. Мехури се развиват след няколко дни от началото. Те могат да се спукат и да причинят болка.

При някои пациенти се образуват сухи кафяви люспи и черни корички в резултат на кръвоизлив. По време на втория етап кожата става твърда, груба, напукана, с жълтеникавокафяв оттенък.

Мехури се появяват и, когато пелаграта рецидивира на едно и също място, понякога има крусти (корички) и дълбоки фисури (цепнатини).

Разпространение на пелаграта в човешкото тяло

Пелаграта може да засегне всяка част на тялото, но по-често се появява в определени области като ръцете, лицето, шията и краката.

• Ръце – горната страна на ръцете е най-често срещаното място за лезии, което представлява 77% до 97% от случаите. Лезиите се разпространяват към ръката под формата на ръкавица. Външната повърхност на кожата на пръстите се удебелява и гънките изчезват. По дланите и пръстите се образуват болезнени фисури.
• Лице – кожата изглежда пигментирана, подобно на симптомите при лупус еритематозус. Люспите, които се образуват по лицето, в някои случаи стават пустуларни (като гнойни пъпки). Лезиите се разпространяват отстрани към носа, челото, бузите, брадичката, устните, рядко към клепачите и ушите.
• Шия – „колието на Касал“ (по името на лекаря, открил заболяването) се разпространява широко и обгръща целия врат. Долната граница започва под гръбначния стълб, простира се до нивото на гръдната кост и дори зърната. На гърба засегнатата граница може да се простира до лопатките.
• Крака – петите остават без лезии (разранявания), но по предната и задната част на краката се образува кафеникав обрив като ботуш. По стъпалата кожата изглежда жълтеникава, суха, грапава и люспеста.

Други области като раменете, предмишниците, лактите и коленете също са засегнати, но в по-малък мащаб. В очите могат да възникнат кератоконюнктивит и кератомалация.

При една трета от пациентите са засегнати устните, езикът и устната лигавица. Езикът първо става хипертрофичен (увеличава обема си), с язви и ерозии, а по-късно  – атрофичен (със загуба на тъкан).

Ако е засегнат стомашно-чревният тракт, основните симптоми включват:

• липса на апетит
• гадене и повръщане
• стомашен дискомфорт
• коремна болка 
• повишено слюноотделяне

Диария възниква поради засягане на повърхността на лигавицата, където изпражненията са воднисти, но понякога могат да станат кървави и мукоидни.

Невропсихиатричните прояви включват главоболие, раздразнителност, лоша концентрация, безпокойство, халюцинации, апатия, фотофобия, тремор, умора и депресия. Тези симптоми могат да прогресират до енцефалопатия и да причинят объркване, психоза или загуба на паметта.

С напредването на болестта, пациентите са склонни да имат симптоми на дезориентация и объркване и накрая, ако не се лекуват, да изпаднат в ступор (вцепенение при запазено съзнание) или кома. Ако състоянието не се лекува, може да настъпи и смърт.

Лечение на пелагра

Пероралната терапия, която включва ниацин, е много полезна за справяне със симптомите на пелагра. Тъй като недохранването и липсата на протеини в диетата причиняват заболяването, е важно да се прилагат такива хранителни добавки.

Необходимо е да се гарантира и, че пациентът има балансирана диета, която е богата на протеини и ниацин. Локалните лекарства помагат за намаляване на дискомфорта от дерматита и подпомагат възстановяването.

Диетата трябва да включва много протеини с достатъчно калории. Хранителни продукти като месо, мляко, фъстъци, зеленолистни зеленчуци, зърнени храни и суха бирена мая са източник на ниацин и помагат при предотвратяването и лечението на пелагра.

Тъй като пациентите страдат от дисфагия, се препоръчва течна или полутвърда диета.

Превенция на заболяването

Първичната профилактика се основава на диета, богата на ниацин и/или триптофан.

Според FDA (Администрацията по храните и лекарствата ) на САЩ, препоръчителното количество на B3 на ден e както следва:

• Бебета 0-6 месеца: 2 мг
• Бебета 7-12 месеца: 4 мг
• Деца 1-3 години: 6 мг
• Деца 4-8 години: 8 мг
• Деца 9-13 години: 12 мг
• Мъже на 14 и повече години: 16 мг
• Жени на 14 и повече години: 14 мг
• Бременни жени: 18 мг
• Кърмещи жени: 17 мг

Допустимата максимална дневна доза ниацин е:

• Деца 1-3 години: 10 мг
• Деца 4-8 години: 15 мг
• Деца 9-13 години: 20 мг
• Възрастни, включително бременни и кърмещи жени, 14-18 години: 30 мг
• Възрастни, включително бременни и кърмещи жени, над 18 години: 35 мг

Вторичната профилактика за хора, засегнати от пелагра, включва избягване излагането на кожата на слънце, особено в активната фаза на заболяването.

Пациентите трябва да спазват препоръчания хранителен режим, даден им от лекар, който може да наложи прием на храни по схема и различни добавки за по-доброто усвояване на ниацина.

Това е всичко, което трябва да знаете за болестта пелагра. Имайте предвид, че в развитие страни тя се среща рядко и вече не е толкова смъртоносна, както в миналото. Все пак профилактиката никога не е излишна.

Бъдете здрави!