Болест на Кавазаки – защо да я познаваме?

Болестта на Кавазаки е описана за първи път от японския педиатър Томисаку Kавазаки още през 1967 г. и се явява вторият по честота васкулит (възпаление на съдовете) при деца след болест на Хенох-Шонлайн.

Какво предствлява болест на Кавазаки?

Най-важният клиничен проблем на болест на Кавазаки (Kawasaki’s disease) е засягането на коронарните съдове, доставящи кръвоснабдяване на сърдечния мускул. Това усложнение има потенциал да бъде животозастрашаващо в някои случаи.

Касае се за остро настъпващо фебрилно заболяване (характеризира се с повишена температура), което протича с възпаление на лигавиците (например намиращи се в устната кухина), оток в областта на дланите и стъпалата, кожен обрив и увеличени лимфни възли (най-често в областта на шията).

Счита се за инфекциозно провокирано имунно заболяване – инфекцията провокира нарушения в имунния отговор на организма.

Настоящата статия ще се фокусира върху симптомите на болест на Кавазаки, както и необходимите критерии за поставяне на диагнозата. Това ще е от полза за всеки родител, който е по-наблюдателен и успява да забележи и свърже някои конкретни симптоми у детето.

По този начин ще бъде възможно и да насочи вниманието на лекаря в правилната посоката на конкретните симптоми и диагнозата ще може да се постави оптимално бързо.

Болест на Кавазаки – как настъпва?

Необходимо е да се акцентира, че не е доказан един единствен инфекциозен причинител на болест на Кавазаки, виновен за отключването на този нарушен имунен отговор.

Допуска се по-скоро участието на т.нар. суперантиген (стафилококов ентеротоксин, стрептококов еритрогенен токсин, микобактериални или микоплазма антигени), който предизвиква мощен имунен отговор с масивна стимулация на имунните клетки и създаване на възпалителни молекули.

Налице е всъщност антигенен ”дразнител“, който отключва нарушение в имунен отговор, а засегнатата тъкан в организма е ендотела на кръвоносните съдове.

Засягат се предимно средни по калибър съдове, пример за такива са: бъбречните съдове, чернодробните, коронарни (съдовете, кръвоснабдяващи сърцето), мезентериални (съдовете, кръвоснабдяващи чревния тракт).

Най-съществен клиничен акцент на болест на Кавазаки е засягането на коронарните съдове, доставящи кръвоснабдяване на сърдечния мускул.

Болест на Кавазаки – как се проявява?

В хода на заболяването се отличават три фази:

• остра – 10-14 дни
• подостра – до 6-7 седмица
• реконвалесцентна (или още възстановителна) – след 7 седмица

Острата фаза

Остра наричаме фазата на т.нар. пикова цитокинна активност – пик във възпалителната активност с характерни прояви и увреждане на ендотелната тъкан, изграждаща кръвоносните съдове в организма. Тази остра фаза се характеризира с висока температура (стигаща до 39-40°С), със средна продължителност 10 дни (от 5 до 25).

Отличително за болестта на Кавазаки е, че високата температура не се поддава на лечение с антибиотици.

В следващите няколко дни настъпва разгръщане на редица симптоми.

За да остане ясен и разбираем ходът на заболяването “васкулит”, е нужно да помислим за всяко място в организма, в което ще настъпи проблем, ако бъде нарушено кръвоснабдяването:

• В случай, че това нарушение настъпи в кожата – ще възникне обрив.
• Ако настъпи в лигавиците – те ще се зачервяват.
• Ако се засегнат съдове в областта на стомашно-чревния тракт или кръвоснабдяването на сърдечния мускул – ще настъпи възпаление и нарушения във функциите им.

Кои са специфичните симптоми в острата фаза?

Видим и отличителен симптом на болест на Кавазаки е негнойният конюнктивит (възпаление на конюктивата на очите с типично зачервяване).

При оглед на гърлото на детето с медицинска шпатулка, се наблюдава зачервяване, но без наличие на налепи, каквито например присъстват при гнойната ангина.

Правят впечатление сухите, напукани и зачервени устни. Те често се случва и да кървят от напукване. Епителът на езика (повърхността на езика) е излющен, зачервен, наричан е още „малинов“ език.

В областта на крайниците първо се наблюдава зачервяване на дланите и стъпалата, а впоследствие се развива и оток в тези области.

Кожният обрив е полиформен – няма еднакъв специфичен вид при всички деца. По-скоро се касае за обрив с различна характеристика – еритемен (зачервяване), макулопапулозен и др., Същетвен акцент, въпреки различния вид, който може да има този обрив, е, че никога не се наблюдават везикули (мехурчестоподобен обрив).

Шийните лимфни възли също се палпират увеличени – обикновено само от едната страна на шията, с диаметър повече от 1,5 см.

Що се касае до прояви от страна на сърдечносъдовата система – могат да се наблюдават възпалителни процеси на миокарда, перикарда, коронарните артерии, кръвоснабдяващи сърцето (миокардит, перикардит, коронарит).

Друга възможна проява на болестта на Кавазаки е артрит – възпалителен процес на малките стави на ръцете и краката, артралгии (болки в ставите).

От страна на стомашно-чревния тракт прояви могат да бъдат: коремна болка и жълтеница (жълто оцветяване на кожата поради натрупването на жълт пигмент), повръщане и диария.

Централната нервна система (ЦНС) също може да бъде засегната в хода на болестта на Кавазаки. Проявите на това засягане могат да са под формата на гърчове, по-рядко менингит (възпаление на обвивките на мозъка).

Подостра (втора) фаза при болест на Кавазаки

Острата, начална фаза с пик на възпалителния процес, се последва от подостра фаза. Около 12-14 ден повишената температурата започва да спада, но без подобрение в общото състояние.

Децата, при които не настъпва такова понижение в температурата (задържа се висока), се очертават с повишен риск от коронарни аневризми.

Те представляват разширение с отслабване на стената на кръвоносните съдове, доставящи хранителни вещества до сърдечния мускул. Съвсем логично, ако това кръвоснабдяване към сърдечния мускул се наруши, бързо може да настъпи срив в сърдечната функция и внезапна смърт.

Затова в този период наблюдението и контролът върху състоянието на пациента трябва да са завишени.

Как протича възстановителната (трета) фаза?

В хода на третата и последна възстановителна фаза постепенно се подобряват общото състояние на детето и възпалителните лабораторни показатели.

При някои пациенти се установява симптомът на Боу – специфични трансверзални (хоризонтални) дистрофични линии на ноктите, като последствие на васкулит в съдовете и на нокътната област.

Болест на Кавазаки – как поставяме диагноза и лекуваме?

Диагнозата болест на Кавазаки поставяме чрез потвърждаване на следните симптоми:

1. Висока температура – с продължителност над 5 дни (в 100% от случаите)
2. Конюнктивит – двустранен, негноен (в 85% от случаите)
3. Симптоми, свързани с лигавиците (в 90% от случаите) – сухи, зачервени и напукани устни; зачервяване на гърлото; малинов език
4. Изменения по крайниците (70% от случаите) – трансверзални линии по ноктите (симптом на Боу), 2-3 месеца след началото
5. Обрив – полиморфен (няма еднакъв специфичен вид при всички деца), по тялото и крайниците, без везикули (80% от случаите)
6. Увеличени шийни лимфмни възли – обикновено едностранно, с диаметър повече от 1.5 cm (70% от случаите)

Сигурна диагноза поставяме при наличие на пет симптома от изброените при изключване на друго заболяване. Или четири от тях в комбинация с данни от ултразвуково изследване на сърце, което доказва засягане на коронарните, кръвоснабдяващи сърцето, артерии.

Лечението се провежда с медикаменти, които имат за цел да преборят възпалението. Необикновен елемент в терапията е прилагането на аспирин в подходяща за възрастта доза. Неговата роля е да профилактира усложненията, които настъпват заради засягането на кръвоносните съдове.

Как да се справя с цялата тази информация?

Болестта на Кавазаки се явява вторият по честота васкулит при деца след болест на Хенох-Шонлайн. Васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове, а в случая с болест на Кавазаки – възпаление на средни по калибър.

Тя е остро настъпващо фебрилно заболяване (характеризира се с повишена температура), което протича с възпаление на лигавиците (например намиращи се в устната кухина), оток в областта на дланите и стъпалата, кожен обрив и увеличени лимфни възли (най-често в областта на шията).

В хода на заболяването се отличават три фази:

• остра – 10-14 дни
• подостра – до 6-7 седмица
• реконвалесцентна (или още възстановителна) – след 7 седмица

За да остане ясен и разбираем ходът на заболяването “васкулит”, е нужно да помислим за всяко място в организма, в което ще настъпи проблем ако бъде нарушено кръвоснабдяването.

Най-съществен клиничен акцент на болест на Кавазаки е засягането на коронарните съдове, доставящи кръвоснабдяване на сърдечния мускул. Това усложнение има потенциал да бъде животозастрашващо. Затова децата с това заболяване трябва да бъдат стриктно следени.

Сигурна диагноза поставяме при наличие на пет симптома от изброените при изключване на друго заболяване. Или четири от тях в комбинация с данни от ултразвуково изследване на сърце, доказващо засягане на коронарните (кръвоснабдяващи сърцето) артерии.