Болест на Кавазаки – защо да я познаваме?

Обновена: 27.01.2024|

Болестта на Кавазаки е описана за първи път от японския педиатър Томисаку Kавазаки още през 1967 г. и се явява вторият по честота васкулит (възпаление на съдовете) при деца след болест на Хенох-Шонлайн.

 

Какво предствлява болест на Кавазаки?

Най-важният клиничен проблем на болест на Кавазаки (Kawasaki’s disease) е засягането на коронарните съдове, доставящи кръвоснабдяване на сърдечния мускул. Това усложнение има потенциал да бъде животозастрашаващо в някои случаи.

Касае се за остро настъпващо фебрилно заболяване (характеризира се с повишена температура), което протича с възпаление на лигавиците (например намиращи се в устната кухина), оток в областта на дланите и стъпалата, кожен обрив и увеличени лимфни възли (най-често в областта на шията).

Счита се за инфекциозно провокирано имунно заболяване – инфекцията провокира нарушения в имунния отговор на организма.

Настоящата статия ще се фокусира върху симптомите на болест на Кавазаки, както и необходимите критерии за поставяне на диагнозата. Това ще е от полза за всеки родител, който е по-наблюдателен и успява да забележи и свърже някои конкретни симптоми у детето.

По този начин ще бъде възможно и да насочи вниманието на лекаря в правилната посоката на конкретните симптоми и диагнозата ще може да се постави оптимално бързо.

 

Болест на Кавазаки – как настъпва?

Необходимо е да се акцентира, че не е доказан един единствен инфекциозен причинител на болест на Кавазаки, виновен за отключването на този нарушен имунен отговор.

Допуска се по-скоро участието на т.нар. суперантиген (стафилококов ентеротоксин, стрептококов еритрогенен токсин, микобактериални или микоплазма антигени), който предизвиква мощен имунен отговор с масивна стимулация на имунните клетки и създаване на възпалителни молекули.

Налице е всъщност антигенен ”дразнител“, който отключва нарушение в имунен отговор, а засегнатата тъкан в организма е ендотела на кръвоносните съдове.

Засягат се предимно средни по калибър съдове, пример за такива са: бъбречните съдове, чернодробните, коронарни (съдовете, кръвоснабдяващи сърцето), мезентериални (съдовете, кръвоснабдяващи чревния тракт).

Най-съществен клиничен акцент на болест на Кавазаки е засягането на коронарните съдове, доставящи кръвоснабдяване на сърдечния мускул.

 

Болест на Кавазаки – как се проявява?

 

Болест на Кавазаки.

 

В хода на заболяването се отличават три фази:

  • остра – 10-14 дни
  • подостра – до 6-7 седмица
  • реконвалесцентна (или още възстановителна) – след 7 седмица

 

Острата фаза

Остра наричаме фазата на т.нар. пикова цитокинна активност – пик във възпалителната активност с характерни прояви и увреждане на ендотелната тъкан, изграждаща кръвоносните съдове в организма. Тази остра фаза се характеризира с висока температура (стигаща до 39-40°С), със средна продължителност 10 дни (от 5 до 25).

Отличително за болестта на Кавазаки е, че високата температура не се поддава на лечение с антибиотици.

В следващите няколко дни настъпва разгръщане на редица симптоми.

За да остане ясен и разбираем ходът на заболяването “васкулит”, е нужно да помислим за всяко място в организма, в което ще настъпи проблем, ако бъде нарушено кръвоснабдяването:

  • В случай, че това нарушение настъпи в кожата – ще възникне обрив.
  • Ако настъпи в лигавиците – те ще се зачервяват.
  • Ако се засегнат съдове в областта на стомашно-чревния тракт или кръвоснабдяването на сърдечния мускул – ще настъпи възпаление и нарушения във функциите им.

Кои са специфичните симптоми в острата фаза?

Видим и отличителен симптом на болест на Кавазаки е негнойният конюнктивит (възпаление на конюктивата на очите с типично зачервяване).

При оглед на гърлото на детето с медицинска шпатулка, се наблюдава зачервяване, но без наличие на налепи, каквито например присъстват при гнойната ангина.

Правят впечатление сухите, напукани и зачервени устни. Те често се случва и да кървят от напукване. Епителът на езика (повърхността на езика) е излющен, зачервен, наричан е още „малинов“ език.

В областта на крайниците първо се наблюдава зачервяване на дланите и стъпалата, а впоследствие се развива и оток в тези области.

Кожният обрив е полиформен – няма еднакъв специфичен вид при всички деца. По-скоро се касае за обрив с различна характеристика – еритемен (зачервяване), макулопапулозен и др., Същетвен акцент, въпреки различния вид, който може да има този обрив, е, че никога не се наблюдават везикули (мехурчестоподобен обрив).

Шийните лимфни възли също се палпират увеличени – обикновено само от едната страна на шията, с диаметър повече от 1,5 см.

Що се касае до прояви от страна на сърдечносъдовата система – могат да се наблюдават възпалителни процеси на миокарда, перикарда, коронарните артерии, кръвоснабдяващи сърцето (миокардит, перикардит, коронарит).

Друга възможна проява на болестта на Кавазаки е артрит – възпалителен процес на малките стави на ръцете и краката, артралгии (болки в ставите).

От страна на стомашно-чревния тракт прояви могат да бъдат: коремна болка и жълтеница (жълто оцветяване на кожата поради натрупването на жълт пигмент), повръщане и диария.

Централната нервна система (ЦНС) също може да бъде засегната в хода на болестта на Кавазаки. Проявите на това засягане могат да са под формата на гърчове, по-рядко менингит (възпаление на обвивките на мозъка).

 

Подостра (втора) фаза при болест на Кавазаки

 

Болест на Кавазаки, температура.

 

Острата, начална фаза с пик на възпалителния процес, се последва от подостра фаза. Около 12-14 ден повишената температурата започва да спада, но без подобрение в общото състояние.

Децата, при които не настъпва такова понижение в температурата (задържа се висока), се очертават с повишен риск от коронарни аневризми.

Те представляват разширение с отслабване на стената на кръвоносните съдове, доставящи хранителни вещества до сърдечния мускул. Съвсем логично, ако това кръвоснабдяване към сърдечния мускул се наруши, бързо може да настъпи срив в сърдечната функция и внезапна смърт.

Затова в този период наблюдението и контролът върху състоянието на пациента трябва да са завишени.

 

Как протича възстановителната (трета) фаза?

В хода на третата и последна възстановителна фаза постепенно се подобряват общото състояние на детето и възпалителните лабораторни показатели.

При някои пациенти се установява симптомът на Боу – специфични трансверзални (хоризонтални) дистрофични линии на ноктите, като последствие на васкулит в съдовете и на нокътната област.

 

Болест на Кавазаки – как поставяме диагноза и лекуваме?

Диагнозата болест на Кавазаки поставяме чрез потвърждаване на следните симптоми:

  1. Висока температура – с продължителност над 5 дни (в 100% от случаите)
  2. Конюнктивит – двустранен, негноен (в 85% от случаите)
  3. Симптоми, свързани с лигавиците (в 90% от случаите) – сухи, зачервени и напукани устни; зачервяване на гърлото; малинов език
  4. Изменения по крайниците (70% от случаите) – трансверзални линии по ноктите (симптом на Боу), 2-3 месеца след началото
  5. Обрив – полиморфен (няма еднакъв специфичен вид при всички деца), по тялото и крайниците, без везикули (80% от случаите)
  6. Увеличени шийни лимфмни възли – обикновено едностранно, с диаметър повече от 1.5 cm (70% от случаите)

 

Сигурна диагноза поставяме при наличие на пет симптома от изброените при изключване на друго заболяване. Или четири от тях в комбинация с данни от ултразвуково изследване на сърце, което доказва засягане на коронарните, кръвоснабдяващи сърцето, артерии.

Лечението се провежда с медикаменти, които имат за цел да преборят възпалението. Необикновен елемент в терапията е прилагането на аспирин в подходяща за възрастта доза. Неговата роля е да профилактира усложненията, които настъпват заради засягането на кръвоносните съдове.

 

Как да се справя с цялата тази информация?

 

Болест на Кавазаки.

 

Болестта на Кавазаки се явява вторият по честота васкулит при деца след болест на Хенох-Шонлайн. Васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове, а в случая с болест на Кавазаки – възпаление на средни по калибър.

Тя е остро настъпващо фебрилно заболяване (характеризира се с повишена температура), което протича с възпаление на лигавиците (например намиращи се в устната кухина), оток в областта на дланите и стъпалата, кожен обрив и увеличени лимфни възли (най-често в областта на шията).

В хода на заболяването се отличават три фази:

  • остра – 10-14 дни
  • подостра – до 6-7 седмица
  • реконвалесцентна (или още възстановителна) – след 7 седмица

 

За да остане ясен и разбираем ходът на заболяването “васкулит”, е нужно да помислим за всяко място в организма, в което ще настъпи проблем ако бъде нарушено кръвоснабдяването.

Най-съществен клиничен акцент на болест на Кавазаки е засягането на коронарните съдове, доставящи кръвоснабдяване на сърдечния мускул. Това усложнение има потенциал да бъде животозастрашващо. Затова децата с това заболяване трябва да бъдат стриктно следени.

Сигурна диагноза поставяме при наличие на пет симптома от изброените при изключване на друго заболяване. Или четири от тях в комбинация с данни от ултразвуково изследване на сърце, доказващо засягане на коронарните (кръвоснабдяващи сърцето) артерии.

Какво представлява болест на Кавазаки?

Болестта на Кавазаки е рядко състояние, което засяга предимно деца под 5-годишна възраст. Причинява възпаление на стените на средно големи артерии в цялото тяло, включително коронарните артерии.

Какви са симптомите на болестта на Кавазаки?

Симптомите на болестта на Кавазаки често включват висока температура, продължаваща поне пет дни, обрив, червени очи, подути лимфни възли, зачервяване и подуване на ръцете и краката и раздразнителност.

Какво причинява болестта на Кавазаки?

Диагнозата се основава основно на симптомите, медицинската история и физическия преглед на детето. Няма специфичен тест за болестта на Кавазаки, но лекарите могат да използват кръвни тестове, ехокардиограми и други образни тестове, за да помогнат при диагностицирането.

Как се лекува болестта на Кавазаки?

Лечението на болестта на Кавазаки обикновено включва прилагане на високи дози интравенозен имуноглобулин (IVIG) и аспирин за намаляване на възпалението и предотвратяване на кръвни съсиреци.

Категории: Здраве|Публикувана: 01.02.2024|

Сподели тази статия, избери платформа!

Avatar of Яна Михайлова
Яна Михайлова е студент по медицина с подчертан интерес към педиатрия и неонатология. Има участие в статии, касаещи и патология при възрастни, най-вече сърдечно-съдови заболявания. Водещата й цел е винаги да се постига детайлно разбиране за болестните процеси и да е възможно обяснението им на всеки, независимо дали е лекар или не. Към момента работи като здравен асистент в Майчин дом в Интензивно неонатологично отделение. Преди това преминава през Детска реанимация - Пирогов, Интензивно детско отделение при СБАЛДБ "проф. Иван Митев" и отделение „Диабет“ към същата болница.

Блог

Рецепти

Свързани публикации

Оставете коментар

Публикувана: 1 февруари 2024 в 12:44 | Категория: Здраве