Болест на Хенох-Шонлайн при деца – защо да я познаваме?

Болест на Хенох-Шонлайн при деца е най-честият васкулит в детската възраст. Васкулитът е възпалително заболяване на кръвоносните съдове в организма. При болестта на Хенох-Шонлайн при деца се засягат предимно малките кръвоносни съдове.

Пикът на заболеваемост е в периода между 5 и 15-годишна възраст, а съотношението на боледуващи момчетата към момичета е 1,5:1 (малко по-висока честота на боледуване при момчетата).

В настоящата статия ще се разгледа как се проявява болест на Хенох-Шонлайн при деца и защо е толкова важно да я познаваме. Макар и да звучи като рядко заболяване, тя може да се случи на всяко дете.

Ако родителят е подготвен, той ще може да разпознае болест на Хенох-Шонлайн. Ако няма усложнен ход, заболяването често може да премине и без терапия, което, разбира се, може да служи като успокоение за всеки родетел. Това е ключово, тъй като е възможно изписването на множество ненужни медикаменти при неразпознаване на този васкулит – антибиотици, антиалергични и други, които при неусложнен ход няма да имат полза.

Ако се стигне до по-усложнен ход на болестта, се преписват определени медикаменти, но те са предназначени само за такива случаи. В останалите случаи детето е необходимо да почива и да се лекува симптоматично с температуропонижаващи средства, ако тя е повишена.

История на заболяването и причини за възникването му

Пурпурата на Хенох-Шонлайн, известна още като IgA васкулит, е медицинско състояние, кръстено на двама лекари, Едуард Хенох и Йохан Шонлайн, които, независимо един от друг, описват болестта през 19. век:

• Едуард Хенох (1820–1910): Хенох е немски педиатър. Той описва за първи път клиничните прояви на болестта през 1868 г. Състоянието засяга предимно деца и се характеризира с възпаление на малки кръвоносни съдове, което води до симптоми като обрив, коремна болка, болка в ставите и засягане на бъбреците.
• Йохан Шьонлайн (1793–1864): Шьонлайн е немски лекар и често се смята за един от основателите на съвременната дерматология. Той независимо документира случаи на заболяването през 1837 г. Неговият принос се простира отвъд пурпурата на Хенох-Шонлайн, тъй като той прави значителен принос за разбирането на различни кожни заболявания.

Съвместният термин „пурпура на Хенох-Шонлайн“ признава приноса и на двамата за ранното разбиране на този васкулитен синдром.

Болест на Хенох-Шонлайн при деца настъпва поради отлагане на циркулиращи имунни комплекси и възпаление на малките кръвоносни съдове – артериоли, капиляри и венули.

Заболяването се изявява с кожно-ставен синдром (описан от Шонлайн) и абдоминално, т.е. коремно-бъбречен синдром (описан от Хенох), и с различна комбинация от синдроми – кожно-ставен, кожно-ставно-абдоминален, кожно-абдоминално-бъбречен синдром и т.н.

Как се проявява болест на Хенох-Шонлайн при деца?

Началото на болестта на Хенох-Шонлайн при деца най-често е остро, с кожно-ставни прояви.

Типичен и отличителен за това заболяване е обривът: т.нар. едемо-хеморагичен (или още палпируема пурпура, защото е надигната над нивото на кожата, опипва се, и е червена на цвят). Той може да рецидивира при 10% от децата, понякога дори до година от началото на заболяването.

Важно е да се акцентира на някои детайли:

• Обривът е симетричен
• Несърбящ
• Локализиран на места с хипостаза (застой на кръв) – периартикуларно (околоставен оток), екстензорните повърхности на крайниците, аурикуларно (ушната област), глутеалната област (седалището), перигенитално – около скротум, тестиси.
• Появява се тласъчно

Периартикуларни едеми, артрит/артралгия (болки в ставите) се наблюдават при 2/3 от децата. Засегнати са ставите на долните крайници – коленни, глезенни и по-рядко гривнени. Отокът е периартикуларен, не е вътре в ставата, а около нея, с произход от съдовете и бързопреходен.

Всъщност първата проява на заболяването може да е с периартикуларния оток, артралгия (болка в ставата) и ограничение в обема на движение. Но внимание – без да е свързано със съществено зачервяване, сутрешна скованост, прекомерно силна болезненост, които може да са проява на друго заболяване.

Без детето да бъде съблечено и обстойно прегледано, този отличителен обрив е възможно да бъде пропуснат. Стига се до ненужно изписване на антибиотични средства, дори и антиалергични такива, които не повлияват на заболяването, ако то е с неусложнен ход.

Други възможни клинични прояви са коликообразни коремни болки, гадене и повръщане.

Бъбречно засягане при болест на Хенох-Шонлайн има в 40-60% от случаите и обикновено е свързано с по-късна изява на заболяването. Израз на това бъбречно засягане може да е наличието на кръв в урината. Това е т.нар. хематурия – макроскопска (с оцветяване на урината в червено) или микроскопска (без видими промени в цвета на урината, но наличие на червени кръвни клетки в нея от лабораторно изследване).

В някои случаи може да възникне протеинурия – отделяне на белтък с урината над допустимите нива, потвърден също с лабораторно изследване на урината.

Как се диагностицира болест на Хенох-Шонлайн при деца

За поставяне на диагноза болест на Хенох-Шонлайн при деца са необходими кръвни и уринни изследвания. Окончателно диагнозата се поставя с наличието на характерният обрив – палпируема пурпура, който трябва задължително да присъства в съчетание с поне едно от следните:

• Дифузна болка (разпостранена в целия корем, не може да се локализира на специфично място)
• Периартикуларен едем (оток около ставата), артралгия (болка в ставите)
• Бъбречно засягане – хематурия (микро- или макроскопска, протеинурия)
• Кожна или бъбречна биопсия, потвърждаваща специфичното отлагане на имунни компоненти в съдовете

Лечение на болест на Хенох-Шонлайн при деца

При кожно-ставна симптоматика, съпътстваща болестта на Хенох-Шонлайн, детето трябва да се постави постелен режим – почивка, симптоматичното лечение се прилага с нестероидни противовъзпалителни лекарства и съдоукрепващи средства.

Антибиотици се прилагат само и единствено при доказана съпътстваща бактериална инфекция! Прекомерното и ненужно изписване на антибиотици без лабораторно потвърдени данни за бактериална инфекция, е потенциално опасно в бъдеще.

Чрез неаргументираната антибиотична терапия се стига до антибиотична резистентност. В следващи периоди на боледуване от бактериална инфекция ще са необходими специални антибиотични средства, защото стандартните ще са изгубили потенциала си на действие.

Глюкокортикостероиди, с цел потискане на имунната система, се прилагат в кратък курс при по-тежко засягане на гастроинтестиналния тракт или бъбрека по преценка на лекаря.

Прогнозата на болест на Хенох-Шонлайн при деца е благоприятна, като в половината от случаите заболяването протича на тласъци от шест седмици до една година. Тежестта на бъбречното засягане всъщност определя в съществена степен прогнозата.

Как да се справя с цялата тази информация?

Болест на Хенох-Шонлайн при деца е най-честият васкулит в детската възраст за бялата раса. Засегнати са предимно малките кръвоносни съдове – артериоли, капиляри и венули. Това я отличава от други васкулитни заболявания, при които са засегнати средни или големи по калибър кръвоносни съдове.

Пикът на заболеваемост е в периода между 5 и 15-годишна възраст.

Типичен и отличителен за това заболяване е обривът: т.нар. едемо-хеморагичен (или още палпируема пурпура, защото е надигната над нивото на кожата, опипва се, и е червена на цвят). Без детето да бъде съблечено и обстойно прегледано, този отличителен обрив е възможно да бъде пропуснат. Така се стига до ненужно изписване на антибиотични средства, дори и антиалергични такива, които не повлияват при един неусложнен ход на заболяването.

Други възможни клинични прояви на болест на Хенох-Шонлайн при деца са:

• Периартикуларния оток, артралгия (болка в ставата) и ограничение в обема на движение
• Коликообразни коремни болки, гадене и повръщане

Има риск от засягане на бъбреците – израз на това може да е хематурия. Тя бива макроскопска (с оцветяване на урината в червно) или микроскопска (без видими промени в цвета на урината, но наличие на червени кръвни клетки в нея от лабораторно изследване). Възможна е и протеинурия – отделяне на белтък с урината над допустимите нива, потвърден също с лабораторно изследване на урината.