Какво е хиалинно-мембранна болест на новороденото?

В същността си хиалинно-мембранна болест (наричана още респираторен дистрес синдром, RDS) е дефицит на сърфактант (смес, която понижава напрежението в стените на алвеолите).

Дефицитът на сърфактант води до намалена алвеоларна стабилност – склонност на алвеолите, които са основна газообменна единица в белия дроб, да колабират. Това повишава работата на дишането на новороденото и то започва да се бори за всяка глътка въздух. С всяко издишване, поради липса на сърфактант, който да се противопостави, колабират алвеоли и задълбочават дихателната недостатъчност.

Честотата на хиалинно-мембранна болест е обратнопропорционална на гестационната възраст (г.в.) на недоносените деца. Наблюдава се при около 60% от недоносените с г.в. <30 гестационни седмици (г.с.), по-често се засяга мъжкият пол. Етиологията (причината за болестта) е пряко свързана с незрелостта на недоносените деца в два основни аспекта: структурна незрялост на белите дробове и първичен дефицит на сърфактант.

С прогреса на перинатологията и неонатологията става рутинно приложението на заместителна терапия – внесен отвън, приложен в дихателните пътища, сърфактант. Всеки ден той спасява невероятен брой новородени от сигурна смърт поради задълбочаваща се дихателна недостатъчност.

В настоящата статия ще разкрием механизма на действие на сърфактанта, защо наричаме болестта, свързана с дефицита му, “хиалинно-мембранна”, как разпознаваме клинично, диагностицираме и лекуваме.

Хиалинно-мембранната болест (ХМБ), въпреки невероятния напредък в лечението, остава предизвикателство за лекарите, които се борят с нея.

Какво всъщност е сърфактант?

Сърфактантът представлява смес от фосфолипиди и протеини, синтезирани от тип II пневмоцити, които постилат вътрешната повърхност на алвеолите. По този начин, в хода на всяко издишване, при което се намалява повърхността им, настъпва компресия върху фосфилипидните молекули. Отблъскващите се сили между тях обаче също се увеличават, противодействайки на повишаващото се напрежение. Така сърфактантните молекули не позволяват колабирането на алвеолите и ги стабилизират по време на издишване.

Липсата на сърфактант, от своя страна, води до всеобхватен колапс на алвеолите и неадекватен газообмен. Колкото по-малка е гестационната възраст на недоносеното, толкова по-висока е честотата на хиалинно-мембранната болест. Той е много чест при родени преди 28-ма гестационна седмица и протича по-тежко при момчета. Дефицитът на сърфактант е необичаен при доносените новородени, но може да се прояви при деца на майки със захарен диабет, както и изключително рядко вследствие на генетични мутации в гените за сърфактанта.

Защо “хиалинно-мембранна” болест?

При дефицит на сърфактант и последващ колапс на алвеолите, всеки опит с вдишване от страна на новороденото води до увреждане и некроза на клетките, тапициращи алвеолите и бронхиолите.

Настъпва отключване на възпалителен процес и увеличена пропукливост поради деструкцията на клетки. Тези фактори в своята съвкупност водят до навлизане на протеинни материи във вътрешността на алвеолите. Последните коагулират (съсирват се поради обединение на малки частици в по-големи агрегати) заедно с мембраноподобни структури от клетъчния разпад, и се образуват т.нар. “хиалинни мембрани”.

Терминът хиалинно-мембранна болест произлиза от белтъчният материал, който се вижда хистологично (под микроскоп) в дихателните пътища. Тези хиалинни мембрани допълнително затрудняват процеса на дишане и увеличават дихателната работа.

Постепенно настъпва недостатъчност на кислород и в тъканите, започва страдание в целия организъм поради липсата на пълноценно дишане.

Какви са симптомите на хиалинно-мембранна болест?

При раждане или до 4 часа след това, новородените с хиалинно-мембранна болест развиват следните симптоми:

• Тахипнея – увеличена дихателна честота над нормалната за едно здраво новородено – над 60 вдишвания за минута.
• Затруднено дишане с тираж (особено епигастрален и интеркостален) и ноздрено дишане. Тиражът е придърпване навътре на кожата в областта между ребрата и епигастриума (горната централна част на корема) по време на дишане. Ето защо неонатологичните специалисти трябва да умеят много добре да наблюдават и забелязват и най-малките промени във външния вид и поведението на едно новородено, особено когато се касае за недоносено.
• Експираторно стенене, с което новороденото се стреми да създаде позитивно налягане по време на експириум. Т.нар. “стенене” е термин, с който означаваме специфичния звук, който новороденото издава при издишване. Звукът се създава от издишване при частично затворена гласна цепка с цел да се повиши налягането и да се предотврати колапс на алвеолите. Това категорично показва затруднено дишане и начална дихателна недостатъчност. В такива случаи трябва да се установи причината и да се лекува незабавно.
• Цианоза – в тежки случаи настъпва периорално (около устата) или общотелесно посиняване, което е белег на задълбочена дихателна недостатъчност и изисква незабавни мерки.

Как поставяме диагнозата „хиалинно-мембранна болест”?

На първо място, още преди да сме пристъпили към образните и лабораторните диагностични методи, трябва подробно да се запознаем с анамнезата на бременността и раждането:

• Има ли усложнения като гестационен диабет или повишено артериално налягане по време на бременността?
• Приемани ли са медикаменти и какви по време на бременността?
• Колко време преди раждането е бил пукнат околоплодния мехур?
• Проведена ли е кортикостероидна профилактика на майката за ускоряване белодробната матурация (развитие на белите дробове) на плода?
• В коя гестационна седмица е настъпило раждането?
• Бил ли е свързан самия процес на раждане с усложнения?
• С какво тегло е родено детето и нормално ли е за съответната гестационна седмица?
• От съществена важност – има ли данни за инфекция на майката от лабораторните й изследвания по време на бременността и хоспитализацията й преди раждането.

След подробно снетата анамнеза на бременността и раждането и обективният статус на новороденото с аускултация на бял дроб, сърце, палпация на черен дроб и корем, е ред на лабораторните и образни изледвания.

Тъй като майчино-феталната инфекция обуслaвя по-тежко протичане и известна резистентност (съпротива на белите дробове) към екзогенния сърфактант, е необходимо изследването на пълна кръвна картина, диференциална кръвна картина, биохимични и възпалителни показатели на новороденото. Изпращат се и микробиологични периферни секрети и хемокултура за анализ в микробиологична лаборатория. Взема се и проба от артериална кръв за проследяване нивата на кръвните газове – т.нар. “алкално-кисeлинно равновесие” (АКС): парциално налягане на кислорода и въглеродния диоксид.

От гледна точка на образни изследвания, информативна стойност имат ултразвуковото и рентгеново изследване на бял дроб. От рентгенография на белите дробове е налице т.нар. „матово стъкло“ –  отразява дифузния двустранен алвеоларен колапс. При най-тежките форми, в рамките на рентгеновата снимка не може да бъде добре отграничена дори сърдечната сянка. Типичен симптом е т.нар. “периферна аеробронхограма” – визуализират се периферните бронхиални разклонения извън очертанията на сърдечната сянка.

Как лекуваме хиалинно-мембранна болест?

Подходът към лечението на хиалинно-мембранната болест е в две основни направления – сиптоматична и етиологична терапия.

Основните принципи на симптоматичното лечение са:

• Максимално щадене и ограничаване до минимум на инвазивните манипулации
• Кислородолечение
• Апаратна белодробна вентилация

Белодробната вентилация има за цел да намали дихателната работа, да предотврати колапса на алвеолите, докато предоставя газова смес с висока кислородна концентрация, която подлежи на титриране в зависимост от нуждите на новoроденото. Допълнително се предоставят и хранителни вещества чрез инфузионни системи с глюкозно-солеви и липидни разтвори.

При наличие на инфекциозен процес в терапията се включват и антибиотични средства.

По отношение на етиологичното лечение – клиничната еволюция на хиалинно-мембранната болест може да бъде съществено повлияна от приложението на екзогенен сърфактант, инсуфлиран интратрахеално (въведен директно в трахеята), максимално скоро след раждането.

Как да се справя с цялата тази информация?

Акцентираме върху важната информация по отношение на хиалинно-мембранната болест в няколко точки:

• В същността си хиалинно-мембранната болест (наричана още респираторен дистрес синдром, RDS) е дефицит на сърфактант.
• Честотата на хиалинно мембранната болест е обратнопропорционална на гестационната възраст (г.в.) на недоносените деца.
• Сърфактантът представлява смес от фосфолипиди и протеини, синтезирани от тип II пневмоцити, които постилат вътрешната повърхност на алвеолите, като не позволяват колабирането на алвеолите и ги стабилизират по време на издишване.
• Липсата на сърфактант води до всеобхватен колапс на алвеолите и неадекватен газообмен. Това, от своя страна, води до увеличена дихателна работа на новороденото и задълбочаваща се дихателна недостатъчност, която може да завърши с фатален край, ако не се приложи сърфактант.
• Терминът хиалинно-мембранна болест произлиза от белтъчният материал , който се вижда хистологично (под микроскоп) в дихателните пътища.
• За поставянето на диагноза хиалинно-мембранна болест са необходими амнестични данни относно протичането на бременността и раждането, статус на новороденото с aускултация на бял дроб и сърце, палпация на черен дроб и корем, общ оглед, както и широка палитра от лабораторни, микробиологични и образни изследвания. На рентгенография образът е характерен – тип “матово стъкло”.

Подходът към лечението на хиалинно-мембранната болест е в две основни направления – сиптоматична терапия и етиологична терапия. По отношение на етиологичното лечение централно място заема приложението на екзогенен сърфактант, инсуфлиран интратрахеално, максимално скоро след раждането.