Болест на Бехчет: какво представлява?

Болест на Бехчет е сравнително рядко заболяване, което все още не е добре разбрано. Неговите прояви обикновено започват, когато човек е на възраст между 20 и 30 години. Интересното е, че проблемът е географски обусловен и засяга по-често хора в районите на Северна Турция, Средиземно море, Близкия и Далечния изток.

 

 

Причината не е напълно изяснена, защото състоянието се дължи на множество фактори.

Основен механизъм за увреждане на тъканите при болест на Бехчет е васкулитът. Хроничното възпаление на малки и големи кръвоносни съдове може да доведе до различни симптоми като рани в устата и гениталиите, възпаление на очите, кожни прояви и проблеми със ставите. В по-тежките случаи могат да бъдат засегнати и органи като мозъка, нервите, белите дробове (рядко), чревния тракт и бъбреците.

Наричана още “болестта на Пътя на коприната”, тя най-често се среща в Северна Турция (420 случая на 100 000 души). Неслучайно това състояние е описано за първи път от турския дерматолог д-р Хулуси Бехчет. Наблюдава се и в Средиземноморския басейн, Близкия и Далечния изток.

За съжаление, конкретната причина за това състояние остава неясна, но основна роля имат имунологични и генетични фактори. Една от теориите е, че то е свързано с имунната система, която погрешно атакува здрава тъкан с възпалителен отговор. Генните маркери HLA-B5 и HLA-B51 понякога присъстват при пациенти с болест на Бехчет. Смята се, че в този случай бактериалните и вирусните инфекции могат да доведат до отключване на здравословното състояние. При други хора с болест на Бехчет обаче тези генетични маркери липсват.

Всеки може да развие това заболяване на всяка възраст, въпреки че симптомите обикновено започват да се появяват на възраст между 20 и 30 години. Мъжете и жените са еднакво засегнати.

 

Симптоми на Бехчет

 

 

 

Протичането на болестта на Бехчет е различно при всеки пациент, но обикновено преминава през периоди на обостряне и ремисия. В ранните етапи симптомите често са по-леки и предимно засягат кожата и лигавиците.

Рани в устата са най-често срещаният проблем, засягащ почти всички хора с болест на Бехчет. Афтите могат да изчезват и отново да се връщат и обикновено са многобройни и болезнени. Този симптом често се появява първи и може да засегне устните, езика и вътрешността на бузите.

Гениталните рани изглеждат по подобен начин, но засягат скротума при мъжете и вулвата при жените. Не се срещат толкова често колкото афтите в устата.

Възможно е да настъпят и други кожни аномалии, които могат да изглеждат като:

• Псевдофоликулит (гнойни лезии, наподобяващи акне)
• Нодозна еритема (възпалителни червени възли по кожата)
• Язви, които могат да бъдат плитки или дълбоки и болезнени

 

С напредването на заболяването могат да се развият по-сериозни прояви като възпаление на очите, ставни болки, тромбози, неврологични и гастроинтестинални усложнения. Техните прояви са:

• Възпаление на очите (увеит). То е придружено от болка, замъглено зрение, чувствителност към светлина, сълзене или зачервяване.
• Болки в ставите, засягащи коленете, лактите и бедрата, но също и гръбначния стълб или глезените. Възпалението на ставите причинява подуване, зачервяване и чувствителност, въпреки че обикновено не причинява трайно увреждане.
• Треска, главоболие, схванат врат и затруднено координиране на движенията. Тези симптоми могат да сигнализират, че мозъкът е засегнат от състоянието. Възможен е и инсулт, който възниква, когато кръвоносните съдове в мозъка са блокирани или разкъсани.
• Възпаление на вените, което може да доведе до съсиреци и запушвания. Този проблем може да засегне както повърхностните, така и дълбоките вени. Най-опасно е, ако това се отрази на най-голямата вена в тялото, която връща кръв обратно в сърцето.
• Артериален васкулит, водещ до аневризми (разширения на стени на кръвоносни съдове, най-често артерии ), както и оклузии (пълни или частични запушвания) и стенози (стеснения) на кръвоносни съдове. Аневризмите на белодробната артерия са сред най-тежките усложнения, тъй като могат да причинят масивни кръвоизливи.
• Проблеми на стомашно-чревния тракт под формата на коремна болка или кръв в изпражненията, причинени от лезии, подобни на тези, наблюдавани в устата и гениталната област. Тези обаче са много по-опасни, защото могат да причинят кървене и/или разкъсване на червата.

 

При някои пациенти болестта остава лека и контролируема, докато при други може да доведе до тежки усложнения като загуба на зрение или съдови инциденти. Тежестта на прогресията често зависи от индивидуалните генетични и имунни фактори.

 

Диагностициране на болест на Бехчет

 

 

Как се лекува болест на Бехчет?

 

 

Лечението на болестта на Бехчет започва с използването на противовъзпалителни лекарства като кортикостероиди, които помагат за облекчаване на възпалението и намаляване на симптомите при обостряния. За облекчаване на болката и възпалението в ставите често се предписват и нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).

При по-тежки форми на заболяването, когато симптомите не се подобряват с основните лекарства, могат да бъдат назначени имуносупресори. Тяхната роля е да потиснат активността на имунната система и да намаляват възпалителните процеси. В случай на тежки и устойчиви на лечение форми на болестта, се прилага биологична терапия.

При обостряния в устната и гениталната лигавица се прилага локалното лечение с кремове или гелове с кортикостероиди. В случаи на възпаление на очите е необходимо лечение с локални или системни кортикостероиди и редовни прегледи при офталмолог, за да се предотвратят сериозни увреждания на зрението.

Поддържащото лечение и редовните медицински прегледи са от съществено значение за проследяване на болест на Бехчет и адаптиране на терапията спрямо състоянието на пациента.

Заключение

Болест на Бехчет е позната и като болестта на Пътя на коприната. Представлява хронично възпалително състояние, което може да засегне различни органи. Симптомите варират и включват рани в устата и гениталиите, болки в ставите, възпаление на очите и други органи.

Въпреки че причината за здравословния проблем остава неясна, ранната диагностика и адекватното лечение могат да предотвратят тежки усложнения.