Ахалазия на хранопровода – симптоми и лечение

Заболяването ахалазия се характеризира с неотваряне на долния езофагеален сфинктер (ДЕС) и липсваща пропулсивна перисталтика в ДЕС и долните 2/3 на хранопровода.

Ахалазията е описана за пръв път през 1672 г. от Sir Thomas Willis. През 1881 г. Von Mikiliczi въвежда понятието кардиоспазъм, а Hirst през 1929 г. – аchalasia.

Честотата на ахалазията в Европа е средно 1.1/100 000 души население. Възрастовата граница е между 25 и 60 години, но обикновено боледуват млади хора.

Развитие на заболяването

Патологоанатомично се установяват следните промени в мускулатурата и нервите:

• загуба на ганглийни клетки (денервация) в plexus mientericus (Auerbachi) и разрастване на съединителна тъкан
• дегенеративни промени в nervus vagus (блуждаещ нерв), които обясняват липсата на перисталтика
• промени в дорзалното (по-близо до гърба) ядро на n. vagus
• при имунохистохимично изследване се установява изразено понижение на нивата на вазоактивен интестинален пептид (VIP), което е причина за непълна релаксация на долния езофагеален сфинктер

Ахалазията освен първично заболяване може да бъде проява на други заболявания – т.нар. вторична ахалазия. Такива заболявания са:

• диабетът
• склеродермията – хронично прогресиращо заболяване на съединителната тъкан и малките съдове,
• неоплазмите (злокачествени заболявания)
• амилоидозата – натрупване на анормално променени протеини в интерстициума, т.е. в междуклетъчното пространство
• интестиналната псевдообструкция – състояние, при което проходимостта на червата е невъзможна поради намалената им перисталтика, което води до поява на признаци на стомашно-чревно запушване
• миастения гравис – хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост
• травми и др.

Симптоми на ахалазия

Клиничната картина на ахалазията се доминира от няколко основни симптома:

• дисфагия (затруднено преглъщане)
• одинофагия (болезнено преглъщане)
• регургитация – неволево връщане на хранопроводно или стомашно съдържимо обратно към устната кухина
• гръдна болка
• heartburn – киселините са пареща болка в гърдите, точно зад гръдната кост. Болката често се влошава след хранене, вечер, при лежане или навеждане.

Всички пациенти имат дисфагия за твърди храни около 2 години преди поставяне на диагнозата, но също така имат и интермитентна (преходна) дисфагия и за течности. Тежестта на дисфагията при ахалазия флуктуира се променя, но не се влошава с времето.

Емоционалният стрес понякога влошава дисфагията, а много сериозен стрес (напр. катастрофа, пожар, загуба на близък и др.) може да отключи заболяването. Приемът на газирани напитки може да подобри затрудненото преглъщане и да помогне преминаването на храната в стомаха.

Одинофагията е другият основен симптом на заболяването. Тя е типична, повтаряща се, за разлика от одинофагията при дифузен езофагеален спазъм (напр. при бързо преглъщане на вода), каквато почти всеки човек е получавал.

Регургитация се наблюдава в 60-90% от пациентите като регургитираната храна може да е консумирана много часове преди това. Регургитираните материи не съдържат киселина и нямат горчивия вкус на жлъчка.

Нощната регургитация може да е силно изразена и крие опасност от аспирация и развитие на аспирационна пневмония. Нощна кашлица имат около 30% от пациентите.

Регургитацията и саливацията (отделянето на слюнка) са причина за симптома на “мократа възглавница” сутрин.

Гръдна болка се наблюдава при 30-50% от случаите, има връзка с нарушеното хранене, може да събужда болните от сън и се подобрява в хода на заболяването.

Парене зад гръдната кост (“heartburn”) според някои автори не се наблюдава при ахалазия. Тъй като увеличеното налягане в ДЕС, предпазва от гастроезофагеален рефлукс. Но около 25-45% от пациентите се оплакват от чувство за изгаряне зад гръдната кост.

Този симптом в случая не е причинен от рефлукс на солна киселина, а от млечната киселина, която се продуцира от бактериите, вследствие ферментацията на задържаната в хранопровода храна. При запуснати случаи може да се установи дори “плискане” в хранопровода.

Други симптоми, които могат да се наблюдават при пациенти с ахалазия са редукцията на тегло, бронхо-пулмонални усложнения, белодробен абсцес и в редки случаи – езофагеално кървене.

Диагностициране на ахалазия

Диагнозата на заболяването се базира на клиничната картина и типичните промени при образните изследвания.

Характерните рентгенови белези при ахалазия са:

• Частично и интермитентно отваряне на ДЕС, позволяващо само малки количества контрастна материя (бариева каша) да преминат в стомаха.
• Силно изразено симетрично, с гладки очертания стеснение, оприличавано на “клюн на птица”.
• Липса на стомашен въздушен мехур (такъв може да има в ранните стадии на заболяването).
• Умерена дилатация на хранопровода в средната, и по-изразена в дисталната, част.
• Мегаезофаг, белодробни инфилтрати (пневмонични огнища) и липса на ирегулярност на мукозните (лигавични) гънки.

Ендоскопски белези на заболяването са:

• Неотваряне на ДЕС при инсуфлация на въздух.
• Лесно преминаване на ендоскопа през сфинктера в стомаха след лек натиск.
• Дилатация и атония (липса на перисталтика) в средната част на хранопровода.
• Еритем (зачервяване), лесна ранимост (“чупливост”) на съдовете и суперфициални улцерации, дължащи се на задържаната храна и действието на млечната киселина.
• При насложена гъбична инфекция с Candida се визуализират белезникави плаки. В тези случаи преди ендоскопско лечение (ендоскопска балонна дилатация) е необходимо провеждането на противогъбична терапия.

Друг метод за диагностика на ахалазията е езофагеалната манометрия (измерване на налягането в ДЕС), при който се установява липса на перисталтика в дисталния сегмент на хранопровода, непълна релаксация на ДЕС и високо налягане в областта на ДЕС и стомаха.

В диференциално-диагностичен план е необходимо разграничаването на ахалазията от карцином при възрастни пациенти с консумативен синдром, както и от вторична ахалазия (с известна етиология).

Езофагоспазъмът също протича с болка, дисфагия и рефлуксни оплаквания. Одинофагията също понякога налага широка диференциална диагноза на гръдната болка (ГЕРБ, инфаркт на миокарда и др.).

Как протича лечението и какво включва?

Лечението при ахалазия е консервативно, ендоскопско и хирургично.

Много медикаменти имат ефект върху долния езофагеален сфинктер – антихолинергици, нитрати, теофиилин, бета2-агонисти, но никой от тях не е подходящ като самостоятелно лечение на заболяването. Прилагат се основно Изосорбид динитрат и калциеви антагонисти (Дилтиазем, Нифедипин, Верапамил).

Консервативното лечение с нитропрепарати и калциеви антагонисти обикновено е недостатъчно и води до клинично подобрение само в 70% от случаите, но ефектът е нетраен и тази терапия е само временна.

Интервенционалното ендоскопско лечение

Към него спадат методите балонна дилатация, ендоскопско инжектиране на ботулинов токсин и POEM – перорална ендоскопска миотомия.

Ендоскопската балонна дилатация е “златен стандарт” за лечение на ахалазията. В миналото е използван металния дилататор на Щарк, но перфорациите на хранопровода са били много чести (около 24%).

При балонната дилатация усложненията са редки, а перфорация се наблюдава едва в 1% от случаите.

При съмнение за перфорация (най-честият симптом е наличието на болка след балонна дилатация), изследването с бариева каша е противопоказано. Причината е опасност от медиастинит  – остро, животозастрашаващо състояние, характеризиращи се с тежко възпаление на анатомичните структури, разположени в средостението. В тези случаи се използва водноразтворима контрастна материя.

Друг метод за ендоскопско лечение на ахалазия е ПОЕМ (POEM) – пероралната ендоскопска миотомия. Методиката е нова, разработена и въведена от проф. Haruhiro Inoue в Япония през 2008 г. Към настоящия момент се практикува широко в Азия и някои страни в Европа, включително и в България.

POEM се счита за основен метод на избор за ендоскопска терапия при ахалазия в случай, че е налице достатъчно добре обучен екип и необходимата апаратура.

Техниката на пероралната ендоскопска миотомия включва:

1. Субмукозно инжектиране на физиологичен разтвор в хранопровода на 5 см над гастро-езофагеалната връзка.
2. Последвано от мукозотомия (разрязване на лигавицата).
3. И дисекция на субмукозен (подлигавичен) тунел до кардията на стомаха.
4. Следва миотомия (разрязване на циркулярния мускулен слой на хранопровода), която включва и разрязване на мускулния слой на кардията на протежение 2 см.

След приключване на миотомията следва излизане от субмукозния тунел и затваряне на мукозотомията с ендоскопски клипсове.

Друг метод за ендоскопска терапия при ахалазия е ендоскопското инжектиране на ботулинов токсин в областта на долния езофагеален сфинктер, но поради незадоволителни резултати методът се прилага рядко.

Хирургично лечение на ахалазия

Хирургичното лечение на ахалазия се състои в:

1. Миотомия през ДЕС по Heller –  хирургическа процедура, в която мускули от ДЕС се нарязват, позволявайки на храната и течностите да преминат към стомаха.
2. Последвана от антирефлуксна модификация по Nissen или Toupet.

През последните години тази операция се извършва все по-често чрез лапароскопска техника (т.нар. “безкръвна операция”).

Хирургичната миотомия е отлична възможност за дефинитивна (окончателна) терапия на ахалазията, но напоследък отстъпва място на ендоскопското лечение и се прилага само след липса на ефект от последното.

Най-честото усложнение след POEM и хирургична миотомия е развитието на ГЕРБ (гастро-езофагеална рефлуксна болест), поради което често пациентите след някоя от двете процедури се нуждаят от PPI (инхибитори на протонната помпа). Горна ендоскопия при тези пациенти трябва да се извършва периодично поради повишения риск от рак, свързан с ГЕРБ и ахалазия.