Всичко за синдром на Гилен-Баре

Синдром на Гилен-Баре (Guillain-Barré Syndrome, GBS) е рядко, но сериозно автоимунно неврологично състояние, при което имунната система на тялото погрешно атакува част от периферната нервна система. Въпреки че точната причина за синдром на Гилен-Баре остава неясна, това автоимунно заболяване често се свързва с предшестваща инфекция, а в някои случаи и с ваксинация, хирургична интервенция или други стресови събития за организма.

Това състояние носи името на двамата френски невролози Жан-Гилен и Жорж Баре, които го описват през 1916 г. Въпреки научния прогрес то остава предизвикателство за диагностициране и лечение, което изисква спешна медицинска намеса.

 

Има различни подтипове за синдром на Гилен-Баре, най-честият от които е остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP). Други форми включват:

• Синдром на Милър-Фишър – започва с парализа на очите (нарушено движение на едното или двете очи поради увреждане на нервите или мускулите, които ги контролират), нестабилност при ходене и загуба на рефлекси.
• Остра моторна аксонална невропатия (AMAN) – рядка форма на синдром на Гилен-Баре, при която настъпва мускулна слабост и парализа, най-често на крайниците, но без загуба на сетивност.
• Остра моторно-сензорна аксонална невропатия (AMSAN) – срещат се по-често в Азия и Латинска Америка. Характеризира се с бързо настъпваща мускулна слабост, загуба на сетивност и отсъствие на рефлекси.

Синдромът на Гилен-Баре е сериозно, но лечимо неврологично състояние, чието ранно разпознаване и адекватно лечение са от ключово значение за благоприятния изход и възстановяването на пациентите.

 

Причини и отключващи фактори

Точната причина за синдром на Гилен-Баре остава неизвестна. Смята се, че автоимунната реакция се задейства от:

• Бактериални инфекции – най-чест инфекция с Campylobacter jejuni – бактерията, причиняваща диария.
• Вирусни инфекции – грип, цитомегаловирус (CMV), вирус на Епщайн-Бар (EBV), Зика вирус, SARS-CoV-2 и др.
• Ваксинации – макар и много рядко, в определени случаи някои ваксини са свързвани с поява на синдром на Гилен-Баре.
• Хирургични интервенции, травма или стрес – понякога се наблюдава отключване след голямо напрежение за организма.

Тези фактори объркват имунната система, която започва да атакува здрави нервни тъкани, като ги възприема за чужди.

 

Симптоми на синдром на Гилен-Баре

 

 

Началото на синдрома обикновено е остро и прогресивно. Симптомите на автоимунното заболяване могат да се развият в рамките на часове или дни, а поради внезапното му развитие може да бъде инвалидизиращо състояние. Първите клинични прояви често включват:

• Изтръпване, мравучкане (парестезии) в краката и ръцете
• Слабост в долните крайници, която постепенно се изкачва нагоре
• Загуба на рефлекси (арефлексия)
• Болка, особено в гърба и краката
• Проблеми с дишането – при засягане на диафрагмата и дихателните мускули
• Проблеми с гълтането и речта
• Парализа – в тежките случаи може да настъпи почти пълна парализа

Понякога заболяването прогресира до такава степен, че засегнатият пациент не може да се движи или диша самостоятелно. Това прави Гилен-Баре медицинска спешност, изискваща незабавна хоспитализация.

Ако усетите гореспоменатите симптоми, веднага посетете най-близкия медицински център.

 

Клинични варианти на синдрома

Съществуват няколко подтипа на СГБ, но много хора имат припокриващи се симптоми, което прави класификацията и диагностиката трудна в голяма част от случаите.

Да разгледаме подтиповете и техните симптоми:

• Остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (AIDP) – най-често срещаната форма на СГБ. Наблюдават се сензорни нарушения и мускулна слабост, обикновено придружени от нарушение в черепномозъчните нерви и автономните функции (като пусл, потене, кръвно налягане и др.).
• Остра моторна аксонална невропатия (AMAN) – черепномозъчните нерви рядко са засегнати, при 10% от случаите се наблюдава изолирана мускулна отпадналост.
• Остра моторна и сензорна аксонална невропатия (AMSAN) – сериозна мускулна отпадналост, подобна на AMAN, придружена и от загуба на сетивност.
• Фарингеално-цервикално-брахиален вариант – наблюдава се слабост на мускулите на гърлото, лицето, врата и раменете.
• Синдром на Милър Фишер – атаксия (лиспа на волева координация), слабост на очните мускули, обикновено без слабост в крайниците.

В спектъра на синдрома на Гилен-Баре често са включени и други диагностични форми. Навременната диференциална диагноза е ключова в лечението на заболяването.

 

Диагностика

Диагнозата на синдром на Гилен-Баре е комплексна, тъй като симптомите могат да наподобяват други неврологични заболявания. Обикновено се прилагат следните методи:

• Лумбална пункция (изследване на гръбначно-мозъчна течност) – обикновено показва повишено ниво на белтък без увеличен брой бели кръвни клетки.
• Електромиография (ЕМГ) и нервна проводимост – показват забавено предаване на сигнала по нервите.
• Клинична оценка на симптомите – бързото развитие на слабост и арефлексия е ключов показател.
• Изследване на кръвта – може да покаже данни за възпаление или предшестващи инфекциозни тригери.

Точната и навременна диагноза е от съществено значение за започване на адекватно лечение и ограничаване на неврологичните нарушения при синдром на Гилен-Баре.

 

Лечение на синдром на Гилен-Баре

 

 

По принцип няма лечения за автоимунни заболявания, като това се отнася и за синдрома на Гилен-Баре, но има терапии, които облекчават симптомите и ускоряват възстановяването.

Интравенозни имуноглобулини (IVIG)

Това лечение включва вливане на високи дози имуноглобулин интравенозно, който модулира имунната реакция и намалява автоимунната атака върху нервите. То е най-ефективно в първите седмици след началото на симптомите и може значително да съкрати времето за възстановяване.

Плазмафереза (плазмен обмен)

Процедура, при която се отстраняват вредните антитела от кръвната плазма чрез филтрация, като по този начин се намалява увреждането на периферните нерви. Също е най-ефективна при ранна намеса и може да намали тежестта на заболяването.

Поддържаща терапия

Поддържащата терапия при синдром на Гилен-Баре включва дихателна поддръжка при наличие на дихателна недостатъчност, приложение на болкоуспокояващи средства за облекчаване на неврогенната болка, хранене чрез сонда при затруднено гълтане, както и профилактика на тромбози при обездвижени пациенти.

Освен това се обръща внимание на предотвратяване на усложнения като инфекции и мускулна атрофия. Ключова е мултидисциплинарната грижа и проследяване от невролози, физиотерапевти и рехабилитатори за постигане на максимално функционално възстановяване.

 

Възстановяване и прогноза

 

 

Процесът на възстановяване може да отнеме седмици, месеци, а понякога и години. За повечето хора от 2 до 4 седмици възстановителен период след пика на заболяването е достатъчен. Прогнозата зависи от:

• Типа на Гилен-Баре
• Възрастта на пациента
• Скоростта на напредване на симптомите
• Наличие на дихателни усложнения

 

Според статистиката:

• 70–80% от хората се възстановяват напълно
• 15–20% остават с дългосрочни увреждания

Смъртността е около 3–7%, най-често поради дихателна недостатъчност или усложнения като инфекции.

 

Рехабилитация

След острата фаза следва дълъг период на рехабилитация чрез различни методи. Основните са:

• Физиотерапия – за възстановяване на мускулната сила, координацията и двигателните умения, като се използват индивидуални упражнения и електростимулация.
• Логопедия – при засягане на говора и гълтането, с цел подобряване на комуникацията и храненето.
• Психологическа подкрепа – за справяне с посттравматичен стрес, депресия, тревожност и адаптация към новите физически ограничения.

Емоционалният и психологическият аспект често е подценяван, но е от съществено значение за цялостното възстановяване.

Интензивните грижи от близки и специализирани терапевти помагат за повишаване на мотивацията и качеството на живот. Освен това социалната интеграция и участие в групи за подкрепа могат значително да улеснят преодоляването на последствията от заболяването и да ускорят възстановителния процес.

 

Гилен-Баре и COVID-19

След началото на пандемията COVID-19 са докладвани случаи на развитие на синдром на Гилен-Баре след инфекция с коронавируса. Смята се, че вирусът, подобно на други инфекции, може да предизвика автоимунна реакция, при която имунната система обърква организма и атакува периферните нерви. Това води до характерната за Гилен-Баре мускулна слабост и парализа.

Въпреки че случаите са редки и рисковете от ГБС остават по-ниски в сравнение с усложненията от самия COVID-19, е важно да се обърне внимание на тази връзка за ранна диагностика и лечение. Симптомите на синдрома включват слабост в крайниците, изтръпване и понякога болка, които прогресират за дни до седмици.

Диагнозата се поставя чрез клинична оценка, електрофизиологични изследвания и анализ на гръбначно-мозъчната течност.

Лечението обикновено включва плазмафереза или интравенозен имуноглобулин, които намаляват автоимунната атака. В повечето случаи пациентите показват значително подобрение с времето, въпреки че възстановяването може да отнеме месеци. Наблюдението и подкрепящата терапия са ключови за пълното възстановяване.

 

Заключение

 

 

Синдром на Гилен-Баре е рядко, но тежко заболяване, при което бързото диагностициране и медицински консенсус за лечение са решаващи за изхода. Въпреки че повечето хора се възстановяват напълно, преживяването оставя дълбок отпечатък – физически и емоционален.

Медицинската наука все още изследва точните механизми и потенциални начини за превенция на синдром на Гилен-Баре. Подкрепата от специалисти, близки и рехабилитационни екипи е от ключово значение в борбата с това изпитание.

 

Често задавани въпроси